弥漫性特发性骨肥厚（DISH）主要累及脊柱尤其是颈椎，特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块，又称为强直性骨肥厚或Forestier病。本病常见于中老年男性，男女比约为2：1，男女发病率均随着年龄的增长和体重的增加而增高，45岁以前极少罹患本病。

DISH的临床表现特征

临床症状表现特点（1）脊柱僵硬为最常见的临床症状，特点是具有双峰期，即白天轻，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮湿气候所诱发。（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛，程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变，但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。（3）外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长时间休息后加重，X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。（4）神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致，常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。（5）吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑，其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重。

体格检查发现（1）胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。（2）脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。

实验室检查约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病，有部分血维生素A水平升高，其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。

诊断

DISH的诊断根据与标准

由于DISH缺乏特异性的临床症状，诊断主要依靠脊柱和外周骨的放射学检查。Resnick为了把DISH与其他表现相似的疾病区别开来，选择了脊柱X线特征作为DISH的诊断标准：（1）至少连续4个椎体前侧缘的骨化，伴或不伴有椎体之间的局限性爪状骨赘；（2）受累区椎间盘高度保持相对完整，且缺少退行性椎间盘改变的X线表现，包括真空现象和椎体缘硬化；（3）无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。这种诊断标准特异性高，但由于忽视了外周骨的病变，不利于轻型和早期DISH的诊断。Utsinger修订的诊断标准是：（1）至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化，主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状，以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带；（2）至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化；（3）对称性外周骨质增生，累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴，新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。

有一点必须强调：所有病例骶髂关节均未受累。患者椎间隙基本正常，小关节无强直。

主要鉴别诊断

(1)强直性脊柱炎：强直性脊柱炎多见于青年男性，病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延，逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失，而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化，但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人，韧带骨化厚而浓密，外缘呈波浪形，多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常]。(2)脊柱退行性骨关节病：脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化，可形成骨桥，椎间隙狭窄，骨质稀疏，有时可见许氏结节，无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是，二者可同时发生。(3)氟骨症：氟骨症除骨质增生及韧带骨化外，尚有密度的改变，即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏，骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨)，结合临床，并不难鉴别。

放射学检查及特征性表现

诊断弥漫性特发性骨质肥厚症x线检查应为首选，CT检查能更清楚地显示椎体后缘的增生及后纵韧带的骨化，可为本病的诊断及鉴别诊断提供更进一步的帮助。

5.1脊柱X线表现通常可将脊椎DISH分为两型：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。

胸椎是DISH的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常见于T7～11。上胸椎少见，但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。

X线特征性表现：（1）椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状，越过椎间隙，范围较广泛，但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可达20 mm，骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平，特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3 mm，椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。（2）椎体上下缘骨赘形成，但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样，并常与椎体前方骨相互融合，往往在椎间盘保待完整，而椎体上下缘骨化最严重。（3）椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影，为椎间盘膨出或突出所致。（4）韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体，但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。（5）椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右侧骨化严重，左侧骨沉积与骨赘少见，有人认为是受主动脉搏动影响的结果。

颈椎DISH最常见于C4～7椎体，C1和C2相对。最初沿椎体前表面发生骨化，前缘特别是椎体前下缘出现骨赘，向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展，可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等，最厚可达6～8 mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损，但骨化与椎体之间的透亮带较少见。

腰椎是以L1～3为多见，两侧对称，椎体前最初表现为骨肥厚，并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘，特别在椎体前上方更加明显。骨化延伸越过椎间隙，在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带，但连续数个椎体的骨化较少，而以椎体上下缘爪状骨赘多见。

治疗

无症状而仅有X线表现的DISH患者，无需药物治疗患者须加强脊柱关节的保护和适当的活动。有明显症状的可予对症治疗，如进行理疗或给予非甾体抗炎药物。有神经压迫症状或关节活动严重受限者，可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带等。

1.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管病的药物，如噻嗪类、β受体阻滞药外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。

2.本病主要为对症治疗和治疗并发症，缓解疼痛和僵硬可使用非类固醇药物及其他镇痛剂，原则和用法同骨关节炎的治疗。此外，对局部韧带骨化明显者使用低剂量化疗有一定的疗效；对外周附着点区域疼痛明显且非类固醇药物疗效不明显者可局部注射皮质激素。形成的新骨阻塞和压迫其他组织并造成严重的并发症者，如压迫脊髓引起脊髓病变者可以考虑手术治疗。