有些病人家属咨询我，孩子因为便秘去看医生，医生说我是巨结肠，需要做手术，那么我到底是不是巨结肠？我是否需要做手术？

一，什么是巨结肠？

首先，业内的概念目前比较混乱，准确来说，巨结肠指的是先天性巨结肠，也就是肠子没有神经节细胞，导致的便秘。但是有些医生会把肠道有神经节细胞，功能不好的患儿也称为巨结肠，对于这一种，业内有称之为“功能性便秘、巨结肠同源病、肠神经元发育不良，IND等等”，其实每一种的处理都不一样！绝对不能以不变应万变！一种手术方法治疗所有的情况。

二，什么样的情况需要进一步检查，排除巨结肠？

孩子不能每天大便，家长非常焦虑，而且巨结肠的经典检查都是有创性检查，孩子看着好可怜！哪些孩子需要进一步检查是否有先天性巨结肠，一般来说有以下几点，需要考虑！

1 新生儿期出现胎粪排出延迟和/或便秘。

98％正常足月儿可在出生后第一个24h内排第一次胎粪，少部分初次大便在48h内排出。以往研究者们认为，90％以上的HD患儿在第一个24h内不能排胎粪。但是最新发现，40％以上的HD新生儿仍可在第一个24h内排出胎粪。因此，即使胎粪排出没有延迟，也不能排除巨结肠。

因此家长需要注意：凡有1至3月内即出现便秘的小儿，特别是保守治疗没有效果，或者开始有效，后期无效的患儿，均应考虑HD的可能。尤其是24小时内胎便不拉的孩子。患巨结肠的新生儿可以为足月儿，可表现为腹胀、喂养不耐受并伴有胆汁性吸出物或胆汁性呕吐。有些孩子给于开塞露或者洗肠后便秘症状消失，但后期便秘复发。

2 反复出现便秘，腹胀保守治疗效果不佳的孩子。

部分孩子出现便秘后，给于益生菌和乳果糖效果不佳，此时需要考虑巨结肠的可能。

3 反复腹胀，腹泻，间断发作便秘的孩子

腹泻、发热和腹胀是HD的小肠结肠炎症状，巨结肠患儿小肠结肠炎的发病率为12％一58％，患者在新生儿期之后诊断为HD，其术前的小肠结肠炎发病率明显升高。有些孩子还可以表现为便秘和腹泻交替的症状。

4 新生儿期因肠穿孔或阑尾穿孔或者坏死性小肠结肠炎（NEC）手术，也应考虑到HD的可能，特别是基层医院，医师可能对这种可能性缺乏认识，未做术中结肠和直肠活检。后期又贸然关瘘，再发腹胀和肠梗阻，我处理过多例这种患儿，许多来自于国内知名教授和知名医院。

5 有些病例在婴儿期发病，甚至延迟到成人期．表现为严重便秘、慢性腹膨隆和体重不增加，保守治疗无效果。见过全结肠巨结肠，到一岁才确诊的。

在有以上情况。而且必须肛门指诊，新生儿巨结肠有爆破样气液便的特殊表现。

三，其他表现为便秘的儿童常见疾病。

1 肛门狭窄和肛门畸形，

2 腹部肿瘤等情况，部分盆腔肿瘤是以便秘为首发表现。

3 内分泌疾病，甲减等

4 肠功能不良，比如MMIHS（巨膀胱小结肠肠蠕动不良综合征），肠道肌病等！

5 脊膜膨出导致的便秘。

这些都需要进行鉴别。

四，巨结肠的特殊检查

  1钡灌肠和24小时复查，24小时非常必要，可以间接了解结肠的功能。

  这是一张钡灌肠的片子，可以看到这个孩子有典型的先天性巨结肠的狭窄段，移行段和扩张段。

24小时复查可以看到钡剂残留，此片为48小时复查。

2 以上钡灌肠检查提示可以继续行下一步检查，直肠肛管测压（测压）。

3 直肠粘膜活检乙酰胆碱酯酶染色（组化）或者直接手术活检，组化检查有助于区分同源病，而手术活检有助于提供先天性巨结肠的诊断准确率。

  经肛门的粘膜活检，然后做病理切片检查，这种方法最准确，但是需要手术和麻醉。我单位以直肠粘膜活检，乙酰胆碱酯酶染色来替代，从我们既往的经验来看，准确度极高，可以免去一次麻醉和手术。如果患儿的几项检查互相矛盾，或者是二次手术，三次手术以后，必要时可以做经肛门的粘膜活检手术！

划重点：只凭一张钡灌肠片子不能开刀！

巨结肠的3项检查，缺一不可。

1 钡灌肠的准确度只有60%以上。

2 便秘的病因极其复杂，相当多的患儿保守治疗即可，却做了手术，

3 巨结肠手术对医生的经验要求极高，小儿外科患儿出并发症的往往是巨结肠患儿，手术原则是切除有导致便秘的病变结肠，先破坏、再重建控制排便机构，因为大肠内有细菌，因此也是2级手术，即污染手术，可能会产生许多并发症，有些是无法挽回，甚至终生造瘘。有的患儿生活质量还不如不做手术。

4 用先天性巨结肠的手术方式去解决便秘问题，有的患儿非常惨！我这里有既往手术过6次的，有儿童时期巨结肠出现吻合口瘘，然后屁股像筛子一样的。

五，治疗

 有病人家属问我：我孩子到底切多少肠子，有个医生告诉我切到哪里！你为什么不告诉我！

我非常理解家属的焦虑，问题是患儿需要进行全面评估，手术方案往往依赖于医生的经验进行选择，有的患者家属问我要切多少，做什么方式！这个要术前做传输试验评估，还要根据术中的所见和快速冰冻活检的报告。

常用的好几种方式，每种方式都有自己的优缺点，我喜欢根据术前和术中情况，综合判断。

六，自我人设：让每个巨结肠术后的孩子想拉就拉，不污粪，不肠炎，有感觉！

目前我已经完成了600台以上巨结肠和便秘手术，目前的手术方法已经经过反复的验证，综合全世界最新的和最经典的文献，和国内外顶级专家的经验教训，我喜欢给每个患儿个性化的手术治疗方案。每个患儿的最优手术方案只有一种。

七，欢迎各种复杂病人！

2019年我研究出来一种新的巨结肠吻合口瘘的处理方法，目前患儿效果良好！欢迎垂询！

对于巨结肠术后依然便秘的患儿，我已经做了一部分研究和二次手术，大部分患儿效果良好，当然我更加喜欢原封不动，未做过手术的病人！这就像做菜，做熟了，没法吃，只能再加工，二次加工就没法保证，对于原材料的破坏不大的，效果比较好！

我的手术理念和绝大多数医生不一样，巨结肠手术本质上是一种肛门的破坏和重建手术！如何做到：想拉就拉，不污粪，不频繁发作肠炎，可以感觉到大便，我有自己独特的看法！代价就是手术时间延长！同样的手术，我的手术时间比4年前延长1/3.

八，什么是好的巨结肠手术。

巨结肠手术几乎每个儿童医院都在做，几乎每个医生都认为自己做的好！（文无第一，武无第二）

家属如何选择？

1 一定要从病人家属那里获得信息。从以前就做过手术的孩子家属那边获得信息。2

2 术前你要问清楚，医生到底认为是先天性巨结肠，即没有神经节细胞，还是同源病，即有神经节细胞，但是数量和功能异常的！如果医生分不清楚，需要小心！

因为在我看来，这是两种完全不同的情况！手术方案不能混淆！

3 什么是一个良好的巨结肠手术，经过无数次经验和教训之后，经过国内3家顶级小儿外科的严格训练并实践之后，经过国外的顶级小儿外科学习之后，经过多次与国内外的巨结肠专家交流之后，经过我无数次为患儿的不良并发症和不良效果辗转反侧之后，认为除了全结肠型的巨结肠，全结肠巨结肠的手术和术后康复是另外一个故事！常见型，长段型巨结肠术后可以分为几个层次：

• 拉的出，管不住，但是有少量污粪（没有便秘了，但是肛门控制功能欠佳） 这种情况，污粪多半在6个月内改善，

• 拉的出，管得住，（既不便秘，又不污粪），术后半年以后肠炎发作较少

• 以上加上肚子不涨，

• 以上加上吃得多，长得好（此一项要与手术之前对比，有的孩子天生胃口小）

• 以上加上饮食和生活稍微注意后，孩子生活质量良好，

孩子小的时候做的手术，恢复良好，家长和孩子几乎忘记了我孩子曾经接受过巨结肠手术

什么是不好的巨结肠手术：

• 没有出现上述表现的。

• 严重的长达1年以上的污粪的

• 仍旧腹胀，大便不解的。

• 最头痛的是既不拉，又肚子胀，还有污粪的。

• 手术中不注意肛管保护，破坏严重，持续的难以处理的污粪。

如何评估是否管的住，其实涉及到肛管的功能评价，简单的说就是想拉就拉，又管得住，每年都看到术后许多年仍然一屁股大便，根本无法管住大便的情况，我的心都在颤抖，许多家属辞职带着患儿跑遍全国各地巨结肠出名的专家，往往得到的是失望的答案，而且这也是最难处理的一种情况。几乎无法挽救，只能采用大便管理的方法，阑尾造瘘，顺行洗肠，才能保证生活质量。

巨结肠的治疗是一种复杂的问题。绝对不是一种简单的一切了之，牵涉到术前的准确评估，术中手术方案的精心选择，术后根据前两者选择合适的个性化的康复治疗方案。对于以上三种情况的认知决定了治疗效果。

所以如果术前没有测压，没有组化或者病理活检，没有钡灌肠及24小时复查，直接去做手术！手术效果就是靠运气了！

最可笑的是我听到有人对做过手术的孩子家属说，你检查没啥问题，不需要处理！但是如果这样！我为了解决便秘的问题而做的手术，那为啥昨晚手术还不拉！

总之，巨结肠的手术，便秘的手术，肠功能不良的手术，千变万化！一定要针对性的给予手术方案！那种“一法怼万病”的搞法，不是一个严谨求实的态度！巨结肠的每种手术方式，都有其优缺点，必须合理的加以掌握和利用。