1982年，Mulliken和Glowacki[1]根据内皮细胞增殖特性，提出了脉管异常的生物学分类，将脉管异常分为肿瘤和畸形2大类，获得了国内外同行以及ISSVA[2]的一致认可和广泛应用，为血管瘤和脉管畸形的治疗、基础研究和学术交流提供了纲领性指导文件。2014年4月2－4日，在墨尔本举行的第20届ISSVA研讨会上，经过认真讨论和交流，ISSVA全体委员会议审议，通过了ISSVA新分类。新分类对原分类内容进行了充实和更新，增加了近年来新命名的疾病和发现的异常基因[3]。新分类仍将脉管异常分为肿瘤和畸形2大类（表1）。

表1.ISSVA脉管异常新分类

Table 1. ISSVA classification for vascular anomalies

注：“混合”指同一病变中有2种或以上脉管畸形；动静脉畸形、动静脉瘘、CAVM、CLAVM为高流速病变

表2.脉管畸形合并其他异常

Table 2. Vascular malformations associated with other anomalies

脉管肿瘤包括良性、局部侵袭或交界性、恶性3类，以婴幼儿血管瘤最常见（表3）。

表3.ISSVA脉管肿瘤分类

Table 3. ISSVA classification of vascular tumors

注：*多数专家认为其不是一种独立疾病，而是某些疾病的伴发症状；某些患者可伴血小板减少或消耗性凝血障碍

婴幼儿血管瘤的生长方式可为单灶、多灶、节段和不规则型，其类型包括表浅、深部、混合、网状、流产（不经历传统的增殖过程）、微小生长和其他类型。少数患者合并PHACES关联征或综合征，即颅后窝畸形、血管瘤、动脉异常、心血管异常、眼异常、胸骨裂和（或）脐上裂（缝），以及LUMBAR（SACRAL、PELVIS）关联征或综合征，即下身血管瘤、泌尿生殖系统异常、溃疡、脊髓病、骨畸形、肛门直肠畸形、动脉异常和肾异常。脉管的混合畸形指同一种病变中含有2种或以上畸形，包括多种组合情况（表4）。此外，脉管畸形也可伴发其他异常（表4）、血小板减少或凝血功能障碍（表5）。了解这些异常表现，以及已明确的致病基因（表6），对于制订治疗方案十分重要。多数情况下，这些复杂病变需要及早干预和长期随访。

表4.脉管混合畸形

Table 4. Combined vascular malformations

表5.可能伴发血小板减少或凝血功能障碍的脉管异常

Table 5.Vascular anomalies possibly associated with platelet count and/or coagulation disorders

表6.脉管异常的致病基因

Table 6. Causal genes of vascular anomalies

[参考文献]

[1] Mulliken JB,Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics [J]. Plast Reconstr Surg, 1982,69(3):412–422.

[2] Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations (new issues) [J]. Adv Dermatol, 1997,13:375-423.

[3] Dasgupta R, Fishman SJ. ISSVA classification [J]. Semin Pediatr Surg, 2014,23(4):158-161.