先天性肠闭锁是新生儿外科常见的消化道畸形之一，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，存活率明显上升。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海

发病原因

目前相关的病因学研究尚无明确的最终结论，除微观方面的可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因。

临床表现

临床表现为典型肠梗阻表现，生后出现呕吐、腹胀、排胎便异常，症状出现的早晚及程度与闭锁的位置有直接关系。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎，延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。

诊断鉴别

辅助检查1，腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。2，消化道造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位，对相关鉴别诊断有重要的意义。
3，腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能。

疾病诊断
孕末母亲羊水过多、胎动异常应引起足够重视，产前超声检查通常可以提示可疑病变。参考产前超声检查结果及生后出现的明显外科体征，结合生后出现呕吐、不能喂养、腹胀、无正常胎便外排等典型症状，经腹部立位平片、腹部超声及消化道造影检查等必要的辅助检查手段大多可以明确诊断。
鉴别诊断
典型症状相似于先天性肠闭锁的其他疾病相对较少，主要应与内科功能性腹胀、呕吐等鉴别，此外，部分遗传代谢性疾病引发的腹胀呕吐也需要引起关注。常见的先天性全结肠型巨结肠、先天性肠狭窄等各种原因所致的完全性、机械性肠梗阻等疾患同样可以造成和本病想类似临床表现，需要鉴别。

疾病治疗

肠闭锁诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早手术，否则可能引致肠穿孔，最终造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭而死亡。
国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是重建消化道、恢复肠道的通畅性。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。
1.肠切除吻合术：手术中切除闭锁病变所在肠管，闭锁近端根据扩张程度及肠壁的厚度、弹性适当切除，通常切除长度约10-20厘米，断端行端-端吻合、端-背吻合或长斜型吻合等，也有部分医生习惯先将闭锁近端肠管修剪缩小管径后再行端-端吻合。
2.一期肠造瘘术：闭锁远端肠管发育不良，可能存在功能性障碍：如胎粪性腹膜炎所致肠闭锁；回肠远端、结肠闭锁所致胎儿结肠改变等情况应分期手术，一期肠造瘘位置的选择应该慎重，以免术后腹泻出现脱水及电解质紊乱，通常造瘘术后3月左右再次手术闭合瘘口。
3.一期肠外置术：对于较高位置的闭锁、肠穿孔、其他器官系统并发症多、病情危重等病人，无法承受一次性根治手术或一期吻合手术风险太大的病人，应果断行肠外置术，以缩短手术时间，减少手术打击，避免手术污染，先行抢救生命。术后病情稳定后，3-7天内再次手术行肠吻合术或正规肠造瘘术。
4. 肠切除“丁”字吻合术：手术中发现病人自身肠道条件不好，手术医生对于一期吻合没有把握，可疑术后出现吻合口瘘或吻合口严重狭窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位闭锁采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘘口可以置管引流扩张的近端肠管内肠液，减轻肠腔内压力，保证吻合口的愈合环境，同时还可以择机经瘘口插管推注进行肠内营养；低位闭锁适合“正丁”字吻合，术后一旦吻合口狭窄或闭锁远端肠功能障碍可以部分替代肠造瘘的功能而不致引起严重的腹胀。“丁字”吻合术后病情恢复满意，造瘘口无保留必要时可以择期关闭瘘口，一般周期为1-3月。

疾病预后

多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。
少数病人可能出现手术吻合口狭窄，术后仍有程度不同的呕吐，体重不增甚至反降，症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱，严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术，实际临床工作中，多次手术、多次吻合的病例并不少见。
肠闭锁病人相对其他消化道手术术后肠功能恢复较慢，完全恢复至少需要1-2月，开始喂养后应采用少量多次的喂养方式，奶后轻拍、床头适当抬高等措施可以有效的减轻呕吐症状，不主张使用胃肠动力药物等其他刺激肠蠕动的药物，手术切除肠管过多造成腹泻及吸收障碍者适当进行胃肠外营养。

先天性肠闭锁病人就诊时间早，年龄小，体重低，组织器官娇嫩，手术精细、难度大，对手术医生的技术要求很高，应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。