先天性髋关节发育不良浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮

先天性髋关节发育不良先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。

与DDH发生相关的一些危险因素：

1，先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰。这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。

2， 先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；

3，习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。

4，冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。

先天性髋关节脱位的主要病理特点是：

①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；

②关节囊变形呈葫芦样；

③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；

④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；

⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。

先髋脱位的分型:

1、单纯性先天性髋脱位：

（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股骨头脱位的高低可分为四度：

Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；

Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；

Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

2、畸形型先天性髋脱位：典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。

一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位　

1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。

2、临床症状

1）外观：大腿、小腿与对侧不对称)，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；

2）臀部增宽（双侧）。

3）皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。

3、体征患肢股动脉减弱或消失；内收肌紧张痉挛； Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。Nelaton线征破坏。

4、X线检查：Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下； 　　骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°； 　　Perkin's方格 正常位于内下象限 　　Shenton氏线 　　测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 　　Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。 　

5、 鉴别诊断

a、先天性髋内翻 　　

b、病理性髋关节脱位 　　

c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位 　　

d、佝偻病 　

6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗 　　

a、尿布枕 　　

b、连衣挽具 　　

c、Pavlik harness 　　

d、Von-Rosen铝制夹板 　　

e、持续牵引复位　

f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架 　　

Pavlik固定带图 应该使用3-4个月 　　

二、幼儿及儿童期先天性髋脱位 　　

1、临床症状 　　

走路较晚，步态异常：

开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；

双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯 　　

2、体征 　　Allis征阳性（单侧） 　　Ortolani征或外展试验阳性 　　Nelaton线征破坏 　　Trendelenburg征阳性

3、X线检查 　　髋臼指数 　　CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上 　　Perkin's方格 　　Shenton氏线 　　Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。 　　股骨颈前倾角的测量：X线双平片 　　头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。 　　

髋关节间隙：用以判断有无创伤性关节炎的标准。与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。

测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级：

4级为正常间隙，

3级较正常窄1/4，

2级较正常窄1/2，

1级较正常窄3/4，

0级关节间隙完全消失。

4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。

根据不同年龄的治疗！

DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键！

（一）出生～6个月

此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。

1、临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。

2、影像学检查：≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。

3、治疗：首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。

定期B超检查，1次/1~2 周。

若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°，中心边缘角(CEA)>20°。

如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik 吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。

（二）7个月～18个月

随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。

1、临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope 征）、Allis征阳性。

2、治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。

以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：

①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次；

②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现；

③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②；

④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。

（三）18个月～8岁（行走年龄）

1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。

2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。

3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。

目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。

（1）切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。

（2）骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton 截骨术、Dega截骨术。

（3）股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。

术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。

（四）8岁以上（大龄DDH）

1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。

2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。

3.治疗：存在建议。

1）单侧脱位的治疗目的是：最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。

2）双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。

3）双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。

姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。

大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。

（五）髋臼发育不良的诊断与治疗

可见于各年龄组，可为原发或继发（闭合/切开复位后）。

1、临床表现与体征：多无症状，晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征，但应注意运动终末疼痛，提示孟唇损伤。

2、影像学检查：X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。Faux体位（假侧位）片，了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。

3、治疗：

髋臼发育不良有随发育而改善的可能：

如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（≥20°）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。

截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定！

1）头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。

2）头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。

3）头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。

4）股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。

5）或联合手术。

术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。

成人先天性髋关节发育不良（DDH）如何治疗？

对于成年的DDH，并导致了骨关节炎，置换手术可能是较好的选择。

先天性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）包括一组相关的疾病：髋关节不稳定、半脱位、脱位、髋臼发育不良。许多患者在儿童时期表现正常，随着年龄的增长逐渐出现半脱位，此时若不及时治疗，部分患者易发展为完全脱位的患者，往往到中青年时期继发髋关节骨性关节炎(osteoarthritis of hip，OAH)，表现为劳累及远行后疼痛、跛行，病人开始出现疼痛年龄往往在30岁左右，年轻、疼痛症状尚可忍受。怎么治疗这是比较麻烦的，很多患者被误诊为股骨头坏死进行治疗。病程进展快，痛苦大，严重者丧失劳动能力，此时保守治疗往往难以奏效。

　　髋关节发育不良病人的病变关节，可表现为多种形式的解剖结构异常。从轻微的半脱位到全脱位，股骨头上移，手术难度大。如果年轻时能及时发现问题，及早采用骨盆、股骨近段各种截骨术，部分病人可避免或推迟后期骨性关节炎的发生。

1. 分类方法：

大部分髋关节发育不良的分级方法是依据股骨头相对于髋臼的脱位程度而定，最常用的Crowe法，对于制定术前计划，判断手术并发症具有很好的参考价值。

CroweⅠ型：髋关节脱位程度小于50%。症状出现较晚，大多在50～60岁之间。

CroweⅡ型：脱位程度50%-75%，通常双下肢等长，骨质储备良好。

CroweⅢ型：脱位程度75%-100%。髋臼顶完全消失，内侧壁薄，髋臼前后柱完好。

Crowe Ⅳ型：完全脱位。但髋关节可能活动良好（假性关节），并且局部疼痛症状不严重。

CroweⅡ和Ⅲ型病人，出现继发性关节炎症状早，多在30～40岁之间。且一旦出现关节炎症状，随后的病情多进展较快。

2.解剖改变：

髋关节发育不良引起各种局部畸形，给手术修复带来许多困难。这些结构异常包括：股骨头缩小变形，股骨颈短缩，伴有不同程度外展、前倾畸形；大转子较小，位置明显偏后；股骨髓腔狭窄；股骨近三分之一段向前弯曲；股骨颈前倾程度个体差异较大；真性髋臼通常浅显，上缘呈斜坡状骨缺损；股骨头脱位并上移。

单侧髋关节完全脱位者，通常会合并有脊柱侧凹和同侧膝关节畸形。

CE角是界定髋臼发育不良病变程度的一个重要放射影像学指标。自股骨头中心至髋臼顶外缘作一连线，再经股骨头中心作一垂直线，两线的夹角为CE角，正常在25度以上。小于20度时，为严重髋臼发育不良。

3.治疗方案：

对年轻病人、CroweⅠ和Ⅱ型病人，可采用各种保守治疗，包括减少负重、以车代步、减轻体重、服用非甾体类抗炎镇痛药物、理疗、休息等。髋臼周围、股骨近段旋转截骨术也可有效地改善功能，减轻症状。

在患者出现严重的髋关节疼痛和功能障碍，不能完成基本的日常生活动作时，需要进行人工全髋关节置换术。

4．术前准备、假体选择与手术要点：

术前应常规拍摄骨盆前后位、侧位和斜位相X线片，CT成像明确髋臼深度、大小、骨质状况、股骨和股骨颈的前倾、髓腔宽度、股骨头颈的大小，以指导手术，帮助选择假体。

髋臼侧，要判断真性髋臼是否有骨质缺损，是否有足够的骨床来支撑假体。如果真性髋臼处的骨床只能覆盖假体表面面积的不到30%，就需要采用植骨、特型髋臼、或上移髋臼等方法来弥补。为改善髋臼假体的骨床覆盖度，经常会用到小号髋臼假体，如直径50mm或更小，因此相对应的术前需要准备直径22mm的小头，以保证髋臼聚乙烯内衬有足够的厚度。髋臼假体通常采用非骨水泥固定。

股骨侧的主要问题有三：即股骨的过渡前倾、髓腔狭窄和缩短。股骨假体可根据患者的年龄、活动程度、骨质条件，并依据术者个人喜好而定，通常采用非骨水泥固定型假体。为满足术中遇到各种情况的需要，除了常规假体外，最好能准备组合型假体。

对下肢不等长患者，需要评估这种差异，除了来自髋关节本身因素外（如股骨头脱位上移），是否还与髋关节外因素，如骨盆倾斜、脊柱畸形等有关，应准确计算下肢的实际短缩程度。为防止下肢过度延长产生的神经牵拉伤。

DDH的解剖特点是：髋臼浅、前壁薄、后壁厚，伴有大量增生的骨赘。特别是CroweⅣ型的假髋臼大而浅、真臼小、股骨前倾角大。为防止术后关节脱位，假体臼杯应放置在真臼的位置上，尽量使用较小号的髋臼假体。因此髋臼成形时，应先寻找出发育较小的真臼，以真正的髋臼横韧带作为成型臼床的下缘，髋臼锉与患者成45°，指向骶骨方向10°，加深臼床，力量要朝向后方，以使前壁保留尽可能多的骨床。股骨髓腔成形时，锉的方向始终对准股骨内侧髁的位置，防止增大前倾角度造成脱位。

病例示范：

（全髋关节置换术治疗术后）

（另一例术前）

（术后）

二次整理者：沈炜亮

浙江大学医学院附属第二医院·骨科；

浙江大学骨科研究所；

浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；

浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；

中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；

本人专业诊治范围：
1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎
2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；
门诊类型：肌腱病专科门诊！

致谢：感谢301董主任的分享！！谭为医师！史宝明医生的分享！朱明生医师的分享！