胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）为分泌粘液性蛋白的肿瘤，其发自胰腺导管系统，其中起源于胰腺主胰管的为主胰管型IPMN（main duct-IPMN，MD-IPMN），起源于胰管侧支的为分支胰管型IPMN（branch duct-IPMN，BD-IPMN），两者均涉及的称为混合型IPMN（mixed type IPMN，MT-IPMN）。IPMN在男女中比例相近，更常见于老年人群，发病年龄通常大于50岁[1]。就诊患者常有慢性胰腺炎的症状，其他典型症状包括腹痛、体重下降、黄疸等，约25%的患者则无症状，其造成慢性胰腺炎的主要原因是因为IPMN分泌的粘液造成了胰管的排泌不畅，而胰管阻塞后造成了胰腺的炎症。偶发的小BD-IPMN一般不会引起明显症状。根据肿瘤导管上皮细胞的异型程度可以将IPMN分为良性导管内乳头状粘液腺瘤、交界性导管内乳头状粘液性肿瘤或导管内乳头状粘液性肿瘤伴上皮中度不典型增生、非浸润性癌和浸润性导管内乳头状粘液性腺癌4类，浸润性癌即胰腺恶性肿瘤，因此IPMN又通常被认为是胰腺癌的癌前病变，但不同类型的IPMN其恶性程度存在一定差异。2018年欧洲胰腺囊性肿瘤指南中将黄疸、强化附壁结节（≥5mm）、存在实性成分、细胞学阳性、主胰管直径≥10mm列为高危因素，提示恶性。 IPMN的鉴别在大的胰腺中心一般不难，增强CT和MR结合就可以做到，必要时需行超声内镜进一步查看胰管内强化附壁结节。

主胰管型IPMN的恶变风险较大，约57%-92%[2]，一旦诊断高度怀疑建议手术切除。对于主胰管部分受累的IPMN，在考虑到完整切除可疑病灶的同时尽可能保留正常胰腺组织，因此通常先行胰腺部分切除（胰十二指肠切除术或胰体尾切除术），术中应等待冰冻切片结果评估胰腺切缘。若胰腺切缘为高度不典型增生或癌，则需进一步切除甚至行全胰切除术（我们中心此类患者一般首选机器人微创），若切缘为较低级别的不典型增生可视情况不行进一步切除[3]。主胰管弥漫性扩张并不意味着全胰腺受累，是否应行全胰切除术应结合术中切缘结果及患者一般情况，老龄患者可能难以耐受手术风险并可能出现难以控制的高血糖。MT-IPMN的恶性风险与MD-IPMN类似，因此处理原则相似。

分支型IPMN在影像学上通常表现为一个囊肿或一簇囊肿样改变，主胰管不扩张。可见于胰腺各部位，但更常见于头部，尤其是钩突和颈部，有研究指出多达64%的患者为多灶性[4]。

与主胰管型和混合型IPMN相比，BD-IPMN的生物学行为温和，据报道，手术切除后示高度不典型增生或浸润性癌的约12-30%[5, 6]。BD-IPMN的恶性风险和以下特征相关：大小＞3cm、附壁结节、实性成分、有分隔或有症状，相关指南也将其列为手术适应症[7, 8]。不存在风险因素的患者往往仅需定期随访而无需手术。多灶性BD-IPMN部分可累及整个胰腺，若囊肿集中于胰腺部分，可以选择胰十二指肠切除术或胰体尾切除，而对散在于胰腺各部位的囊肿，建议对存在高危因素的胰腺段行手术切除，而余下囊肿可进一步随访[9]。

女性，76岁，胰腺头部MD-IPMN行机器人辅助胰十二指肠切除术，病理提示高级别上皮内瘤变

由于IPMN手术后恶性和复发风险很高，特别是MD-IPMN和MT-IPMN，因此建议术后病人终身随访。低度不典型增生的IPMN复发率为5-10%，而高度不典型增生的复发率则＞50%[10]。对于进展为癌的IPMN且无淋巴结转移者，其预后优于PDAC[11]。IPMN 还根据组织学分类为胃、肠、胰胆管或嗜酸细胞型，组织学亚型可预测 IPMN 的生物学行为，胃亚型预后最好，大多数BD-IPMN为胃型，而胰胆亚型预后最差[12]。

因此，一旦确认IPMN，首先应该保持冷静，到大的胰腺中心进行危险度分析，尽量完善胰腺增强磁共振和CT以及EUS（超声内镜），由有经验的胰腺外科医生来判断手术必要性和时机。

【参考文献略】

作者：钱剑锋 秦凯 金佳斌