很多先天性心脏病的患者的家属都关心肺动脉高压的问题，在此简要和大家解释一下。肺动脉高压的医学上的定义是指“在海平面的高度，吸入一个大气压力的空气情况下，肺动脉的平均压力超过25mmHg”这个概念对于非医学的人可能晦涩难懂。通俗一些的解释就是，由于肺血管内的血流增多（容量负荷加重，通常是因为像房间隔、室间隔缺损、动脉导管未闭，所以循环左向右分流造成）。人作为一个机体，首先是尝试着保护自己的组织不被过多容量充填。所以肺血管上的肌层收缩，造成压力上升，分流减少。早期这种保护是有意义的（也就是大家说的可逆的改变，在先心病术后可以缓解和恢复正常），而到了晚期，则可能出现不可逆的改变（通常说来，房间隔缺损出现这种情况需要十多年的时间，室间隔缺损和动脉导管未闭，也至少需要6年以上）。这也就是早期治疗的依据。需要指出的是，从病理学上（指解剖上）6个月以上即可以出现不可逆的肺血管床损害证据，只是这种该病临床上并没有什么显著表现。所以家属不用过于纠结。在门诊我们经常和家属说的就是，人的生命长度是基本可以预期的（大概也就是平均80岁多上下），不是所有的细小问题，都会需要临床医生干预。
真正意义上的原发性肺动脉高压很少见，也就是不明原因的肺动脉高压，这种病人心内房缺和室缺必须保留，需要长期服用降肺动脉压力的药物控制症状，比如万艾可、波生坦，甚至皮下持续注射瑞莫杜林。最终都是要行肺移植手术。