原创 鞍状胸~一种新命名的胸壁畸形
2018年08月26日 【健康号】 商宏伟     阅读 10934

【导读】鞍状胸是由王文林教授新近命名的一种特殊胸廓畸形。原发性鞍状胸发病机理不明;而临床上最多见的是继发性鞍状胸,该畸形主要发生于低龄漏斗胸患者实施Nuss手术后,是较为常见的一种并发症。鞍状胸治疗需要特殊手术设计。

日前接诊一例初中生患者,男,14岁,在学习生理卫生课人体解剖章节时,对照自己的身体发现胸壁和教材上图谱不一样,遂来就诊。检查发现其前下胸壁中间较高,两侧凹陷,不同于典型的漏斗胸和沟状胸。这就是典型的新近被命名的“鞍状胸”。

图1、鞍状胸形态特征
鞍状胸是一种由王文林教授命名的胸廓畸形,主要形态特征是前胸壁两侧凹陷,中间较高,两侧凹陷不相连接的特殊畸形。总体的外表形似马鞍,因此称为鞍状胸。该畸形不同于漏斗胸、沟状胸,同样也不是所谓的赫氏沟(Harrisongroove)。

图2、小儿赫氏沟
发病机理:
鞍状胸的凹陷位置特殊,恰好是赫氏沟最常出现的位置,因此二者可能会有一定的关系。畸形出现的时机不同,发病原理也不同。幼儿时期可以认为赫氏沟的延续。
赫氏沟被认为是佝偻病患儿胸壁出现的特征性凹陷,主要位于两侧胸壁第6肋水平。其发病的机理被认为与三种因素相关:
1、膈肌的牵拉  由于凹陷位于膈肌在前胸壁的附着点附近,因此很早就有人认为与膈肌的牵拉有关;
2、胸腔的负压  由于胸腔持续负压,该压力作用于局部胸壁后,可导致局部凹陷,从而形成特征性的沟;
3、肺部发育不全  有人认为,肺部发育不全时,胸腔容积会有萎缩,从而导致局部凹陷。赫氏沟虽然有三种可能的形成机理,但始终存在争议,因此,到目前为止其成因并没有一致的说法。

赫氏沟主要出现在低龄的患儿,随着年龄的增加,不少患儿的凹陷会逐渐消失,但有的患者却会持续,其中的一些患儿可能发展特殊的胸廓畸形,即鞍状胸。

早期出现的鞍状胸可能与赫氏沟的持续有关,而青春期出现的鞍状胸则很难和赫氏沟扯上关系,具体机制尚不明确。具体原因有待于进一步研究。

该畸形除了原发以外,最常见于漏斗胸的Nuss手术后,特别是低龄漏斗胸患儿的Nuss手术之后,更容易出现这样的畸形。患者年龄越小,出现的几率越大。其发病机理主要来自钢板对侧胸壁的压迫,如果压迫持续,就可能导致永久的畸形。这是Nuss手术后经常发生的并发症,也被认为是Nuss手术主要的缺陷之一。

治疗:
由于鞍状胸是一种特殊的胸壁畸形,除了尽可能避免早期实施Nuss手术外,最重要的做法就是以更合理的手术替代Nuss手术。我们与王文林教授充分合作,采用特殊设计的手术方法,能够很好滴避免Nuss手术的类似并发症,经过多例临床实践,效果满意,成为鞍状胸治疗的最佳微创手术方式。

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商宏伟
主任医师
联勤保障部队第983...
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