胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）与外分泌肿瘤相比，相对少见，占所有胰腺肿瘤的1－5％，其治疗方法及疗效与外分泌肿瘤相比完全不同。胰腺神经内分泌肿瘤本身也是一个疾病群，涵盖起源于胰腺、有共同祖细胞的不同系列的肿瘤。过去，PNET通常称为胰腺“胰岛细胞”肿瘤或胰腺“类癌”。

胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNET约占75％-85％。功能性pNET常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNET均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。

2010年世界卫生组织将分化良好的pNET分为低级别(G1)和中级别(G2)两类。所有分化不良的NET均为高级别(G3)神经内分泌癌。这些分级类别已经验证用于PNET患者的预后分层。大多数PNET是分化良好的肿瘤，即使发生转移，也有相对较长的自然病程。但是，虽然组织学分级对于判断预后有用，但并非是判断PNET良恶性的指标。

同样，肿瘤大小(<2cm、≥2cm)也是PNET的分期标准，但是，仅凭肿瘤大小并不能完全判断其恶性程度。虽然更大的肿瘤恶性的可能性更大，术后的复发风险更高从而结局更差。但是，小于2cm的肿瘤可能是恶性的，而大于2cm的肿瘤也可能是良性的。功能状态对于良恶性也有参考。胰岛素瘤通常是良性的，而其他的功能性肿瘤通常是恶性的。

恶性行为的唯一标准是病变存在局部浸润、转移或复发。即使<2cm的G1神经内分泌瘤，一旦出现肝转移，也用实际的恶性行为证明了自身是恶性肿瘤。