病例简述

患者，女，68岁，25年前出现颈部、上肢麻木、发凉伴无力，伴有上肢及上半身痛觉，温度觉减退，未系统治疗。
近15年出现双肩关节，双肘关节肿胀，无明显疼痛，并逐渐出现关节脱位畸形，曾经多家医院就诊，诊断为类风湿关节炎，给与相应治疗，效果欠佳。

体格检查：
T37.4℃；P96次/分；R20次/分；BP148/70mmHg；心、肺、腹（-）；脊柱左侧侧弯畸形。
颈部、上肢至第4胸椎平面痛、温度觉减退，上肢肌力4级，下肢肌力5级，双肩关节，双肘关节肿胀伴脱位，无明显压痛，双手大小鱼际肌萎缩，双手爪形手畸形，左侧肩胛区皮肤烫伤后瘢痕形成。

辅助检查：
类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体阴性；血沉、C反应蛋白炎症指标正常；肿瘤标志物以及感染检查均为阴性。

肘关节X线示：关节骨质破坏，关节腔碎骨形成，关节脱位。

脊髓磁共振示：脊髓空洞症并小脑扁桃体疝。

诊断：

夏克氏关节病，小脑扁桃体疝，脊髓空洞症。

夏克氏关节病诊断标准

1.病变关节影像学表现远超过临床症状，关节肿胀、畸形、脱位，但无明显疼痛，患肢通常存在痛觉、温度觉、空间定位等深感觉障碍；
2.有脊髓空洞、糖尿病、创伤、梅毒等病史；
3.X线关节骨赘或骨端崩解碎裂；关节囊扩张、钙化、关节腔多发大小不等的游离态，可伴有积液。

患者小脑扁桃体疝造成了脊髓空洞症，脊髓空洞症当累及脊髓前角时会出现分离性感觉障碍，表现为患者痛温觉丧失，而触觉正常。
当累及脊髓的后角时会出现运动障碍，表现为肌肉瘫痪萎缩，肌张力下降；当累及脊髓的侧索时会出现植物神经功能障碍，表现为皮肤干燥少汗营养障碍。
在神经功能障碍和感觉障碍的基础上，患者关节没有痛温觉以及营养，造成关节过度使用，引起关节磨损，畸形，进而引起了夏克氏关节病。

提到夏克氏关节病，不得不提医学史上非常伟大的医学家——让.马丁.夏克Charcot(1825.11.29-1893.08.16
法国神经学家，现代神经病学的奠基人，被称为神经病学之父。出生于法国巴黎，因冠状动脉血栓逝于法国莫尔旺市，被称为“神经病学的拿破仑”，夏克氏关节病就以其名字命名。
Charcot关节病处理原则
明确病史后，就应该采取VIP治疗：

V：血管维护
I：感染控制或预防
P：压力减轻，并用完全接触的支具固定患肢。
1.病变关节，上肢避免用力工作，下肢减轻负重；
2.破坏较重的关节用支具保护；
3.足部病重或溃疡不愈合可截肢，青壮年膝、踝破坏严重行关节融合。
感悟
Charcot关节病并非罕见病，对存在感觉损失及关节畸形的患者需考虑该病可能注意与类风湿关节炎、感染性关节炎、关节结核、肿瘤等相鉴别。

重视多学科协作，早期诊断，改善预后。