软骨肉瘤是一种肿瘤细胞形成软骨基质为特征的恶性肿瘤。较为常见，约占全部原发性恶性骨肿瘤的16.1%左右。

软骨肉瘤可以分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。前者就是说，本来直接发生的就是软骨肉瘤，后者是说哪些疾病会慢慢恶变成软骨肉瘤的。按照部位分类，软骨肉瘤可以分为中央型（是说发生在骨头中央的）、周围型（是说发生在骨头外围的）、骨膜型（骨旁的）。这当中骨膜型就是贴在骨头骨膜上的，周围型的就是比如骨软骨瘤恶变的这种，不再骨膜，而在骨的外面的。按照细胞学的分类：主要分为普通型、间叶型、去分化型、透明细胞型、粘液型。着其中间叶型和去分化型两种类型预后不好，原因在于这两种类型目前虽然依旧归类在软骨肉瘤，但实际上病理学和生物学特征与一般普通软骨肉瘤很不同，原因在于在这两种软骨肉瘤的病理镜下，可以看到软骨肿瘤细胞以外，在和软骨肉瘤肿瘤细胞完全不同的地方聚集着去分化的肿瘤细胞和间叶样肿瘤细胞。从肿瘤学的生物学特征来说，这已经是一种杂合的恶性肿瘤，可以从软骨成分去定义为软骨肉瘤，也可以从去分化和间叶的恶性程度高和生物学特征难治，来定义为另外一种类型的恶性肿瘤。但是暂时目前学术界依旧定义为软骨肉瘤，但实际上无论是肿瘤生物特点、治疗和预后与普通型软骨肉瘤都不同。不过，暂时就先这样吧。

关于继发性软骨肉瘤的疾病来源和对应病理学分类，可以做一个初步的小结。内生软骨瘤可以继发为普通型软骨肉瘤；软骨瘤病（Ollier病或Maffucci综合症）可以继发为间叶型软骨肉瘤；纤维结构不良（纤维异样增殖症）可以继发为去分化型软骨肉瘤；骨Paget病可以继发为透明细胞型软骨肉瘤；孤立性骨软骨瘤或多发性软骨瘤病可以继发为骨膜型软骨肉瘤。

软骨肉瘤对化疗和放疗不敏感（但是间叶型和去分化型软骨肉瘤需要排除在外，这两种软骨肉瘤与其他类型的软骨肉瘤类型不同，部分需要化疗，叶可以在合适时候放疗）。大多数的软骨肉瘤外科手术式唯一有效的治疗方法，复发后的软骨肉瘤可以再次手术切除，如果切除的干净的话，可以不再复发，我们临床上见到过此类患者（不少是外院术后复发的软骨肉瘤患者）。

一般影响手术效果的因素，包括（1）多发于躯干骨、肢体近心端、不适合根治术。（2）被误诊为良性软骨疾病来源的肿瘤采取不彻底切除手术。（3）生长缓慢而症状轻，延误诊断。

影响软骨肉瘤预后的主要两点因素是（1）是否能广泛切除，切除干净。（2）组织学分级或病理学分类，着当中去分化型和间叶型主要和病理类型关系大，而中央型普通型软骨肉瘤等主要和手术切除范围有关。一般而言，周围型和骨膜型的效果较好。