软骨肉瘤的分类：

软骨肉瘤可以分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。原发性是说直接发生就是软骨肉瘤，继发性是说哪些疾病会慢慢恶变成软骨肉瘤的。原发性软骨肉瘤病理类型上分为：普通型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、间质型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤等。继发性软骨肉瘤中，内生软骨瘤可以继发为普通型软骨肉瘤；软骨瘤病（Ollier病或Maffucci综合症）可以继发为间叶型软骨肉瘤；纤维结构不良可以继发为去分化型软骨肉瘤；骨Paget病可以继发为透明细胞型软骨肉瘤；孤立性骨软骨瘤或多发性软骨瘤病可以继发为骨膜型软骨肉瘤。

普通软骨肉瘤度对化疗和放疗不敏感。大多数的软骨肉瘤外科手术式唯一有效的治疗方法，复发后的软骨肉瘤可以再次手术切除，如果切除的干净的话，可以不再复发。

去分化型和间叶型两种类型临床预后不好，需要化疗。原因在于这两种类型目前虽然依旧归类在软骨肉瘤，但实际上病理学和生物学特征与一般普通软骨肉瘤很不同。去分化软骨肉瘤病理学表现非常奇特：在一个病理视野下，一部分是分化良好的软骨肉瘤成分，另一部分是分化差的非软骨肉瘤成分，两种肿瘤成分病理镜下没有过渡的而是渭经分明，其中非软骨成分的部分主要是梭形基质肿瘤细胞，恶性程度高。间叶型软骨肉瘤也是一种双向分化的软骨肉瘤，主要由类似尤文肉瘤的未分化的小圆肿瘤细胞和分化良好的软骨肉瘤成分构成。这里的小圆肿瘤细胞与尤文肉瘤在免疫组化上也是比较难以鉴别的。所以这两种软骨肉瘤需要化疗。化疗方案而言，去分化软骨肉瘤倾向于采用骨肉瘤方案，而间叶性软骨肉瘤由于含有小圆细胞，类似尤文肉瘤，可以采用尤文肉瘤的化疗方案。化疗的目的是消灭肺部转移潜在风险。

放疗对去分化型和间叶型两种软骨肉瘤也是具有一定局部控制的作用。放疗主要用于复发的无法切除的软骨肉瘤，或者在手术边界不够的软骨肉瘤减少复发率。主要在骨盆或脊柱躯干部位软骨肉瘤中使用较常用。

软骨肉瘤不同部位的临床特征和治疗不同，躯干（如脊柱骨盆肩胛骨）软骨肉瘤和四肢软骨肉瘤的临床特征不同。 骨盆良性软骨瘤可能是不存在，如果由软骨成分的肿瘤，基本都是软骨肉瘤，对于骨盆的含有软骨成分的肿瘤，建议手术扩大切除而不是刮除手术。肩胛骨和脊柱软骨肉瘤也类似。

一般普通型软骨肉瘤病理学1级的手术方式可以是刮除；2-3级的软骨肉瘤需要手术切除。一般影响手术效果的因素，包括（1）多发于躯干骨、肢体近心端、不适合根治术。（2）被误诊为良性软骨疾病来源的肿瘤采取不彻底切除手术。（3）生长缓慢而症状轻，延误诊断。影响软骨肉瘤预后的主要两点因素是（1）是否能广泛切除，切除干净。（2）组织学分级或病理学分类，去分化型和间叶型主要和病理类型关系大，而中央型普通型软骨肉瘤等主要和手术切除范围有关。一般而言，周围型和骨膜型的效果较好。

复发的软骨肉瘤如何治疗？

依旧是需要病理类型的，如果是去分化或间叶性软骨肉瘤，要按照骨肉瘤或尤文肉瘤的化疗化疗加手术治疗。如果是普通型软骨肉瘤，则建议再次手术切除，范围足够大的话，是可以切除干净不再复发的。粘液性软骨肉瘤很容易复发，所有手术中无论如何不要让粘液破出来，手术边界一定要足够范围。