先天性外中耳畸形(microtia and atresia, MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科谢友舟

　　MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。　　同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。1小耳畸形的整复与再造策略　　一、手术前评估　　目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法：Ⅰ型为轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨；Ⅱ型为中度畸形，耳廓较小、结构部分保留；Ⅲ型为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂；Ⅳ型为无耳畸形。　　Nagata分型法也是临床重要的参考依据，同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄，宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。疑有听力问题常规进行耳科会诊，行听力学检查或耳部CT检查。评估内容包括耳廓畸形、耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳畸形、听力、是否伴有胆脂瘤及其并发症等。伴有双耳听力下降的患儿应尽早进行无创性助听干预。　　二、全耳廓再造　　目前耳廓再造手术最常用的支架材料首选自体肋软骨，肋软骨不足或根据患者的意愿，多孔高密度聚乙烯 (porous high-density polyethylene, Medpor)可作为补充选择。常用的全耳廓再造技术主要包括：①自体肋软骨分期耳再造法；②颞浅筋膜瓣Ⅰ期耳再造法；③乳突区皮肤扩张分期(或Ⅰ期)耳再造法。　　(一)技术与方法　　1．自体肋软骨分期耳再造法

      2．颞浅筋膜瓣耳再造法

　　3．乳突区皮肤扩张分期耳再造法　　(二)耳廓支架材料　　耳廓支架材料首选自体肋软骨，Medpor是重要的人工替代材料。　　(三)耳廓再造手术时机的选择　　全耳廓再造手术通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围(剑突平面)大于55cm。         (四)耳廓赝复体(义耳)修复法      通常用于不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造，或全耳廓再造手术失败，或因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造，或超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。　　目前的义耳常采用种植体植入颅骨作为长期使用的固定平台(种植耳)，通过磁力装置或卡扣与义耳固定。

2外耳道成形与中耳畸形听力重建策略　　伴有外耳道闭锁/狭窄和/或中耳畸形，存在传导性听力损失的MA患者，需要通过手术重建听力。目前有两类方法：一类是外耳道成形术以及鼓室成形术；另一类是人工听觉植入，包括骨锚式助听器、振动声桥和骨桥等。　　一、外耳道成形、中耳畸形听力重建手术　　1．外耳道成形术：　　非常具有挑战性，其复杂性和风险性为耳显微外科最困难的手术之一。手术应该由熟悉并掌握鼓室成形术、面神经手术、内耳开窗术、镫骨切除术及取皮植皮术的耳科医生实施。　　目前多认为单侧听力下降仍会影响部分言语发育，需早期进行听力干预和言语矫治。对于外耳道骨性闭锁者，施行外耳道再造有效改善听力的机会较小，且并发症多，目前多持慎重态度。　　2．术前评估：　　包括查体、纯音测听和中内耳薄层CT等。　　3．手术时机：　　多数学者认为应该选择在6岁以后，因为此时颞骨气化已大部分完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力结果指导术前评估以及术前术后容易配合等，除非发现合并外耳道胆脂瘤而需要在6岁之前手术。　　4．外耳道成形的手术径路与方法：　　手术径路分为前方径路和经乳突径路。　　5．手术并发症：　　严重并发症包括面神经麻痹和感音神经性听力损失，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。　　二、人工听觉植入技术　　1．骨锚式助听器(Baha)　　2．振动声桥　　3．骨桥

执笔：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院  眼耳鼻整形外科主任 张天宇 教授