先天性小耳畸形患者从出生就开始面临着两大问题：言语发育迟缓和耳廓外观异常，这两个问题对儿童学习和生活造成较大困扰，甚至会引起心理方面的障碍。采用科学有效的方法对小耳畸形进行治疗才能让患儿的终生获益最大化，这需要医患双方的共同努力。以下就主要谈谈小耳畸形的听力重建问题，希望更多家长朋友能知晓目前的医学进展，为自己孩子选择正确的治疗。

小耳畸形诊治科普

什么是小耳畸形？

小耳畸形是指耳廓结构缺失并且小于正常尺寸的一类耳廓畸形，大多数是先天出生就有的，少部分是由于外伤或烧伤引起后天性小耳畸形。今天主要谈的是先天性小耳畸形的听力问题，这些患者从小就有合并听力功能障碍，但是后天性小耳畸形患者的听力功能一般是正常的。小耳畸形根据程度轻重分为四型：I度小耳畸形程度最轻，结构大体齐全，只是尺寸比正常人略小；III度小耳畸形是进行耳再造手术最多见的类型，典型外观像是一条竖直的腊肠；IV度小耳畸形最严重，完全没有耳朵或者只长出了一点肉赘。

各种类型小耳畸形外观

小耳畸形会出现哪些听力问题？

耳廓畸形程度越重，合并出现外中耳畸形的概率和异常程度也越高。先天性小耳畸形患者根据其外中耳畸形的程度不同而出现相应程度的听力下降。中耳畸形主要是三块听小骨的异常发育引起的，对听力传导功能影响显著。外耳道畸形分为外耳道狭窄和外耳道闭锁两类，前者对听力影响较小，后者对听力影响较明显。如果小耳畸形患者同时合并出现了中耳畸形和外耳道畸形，那么听力功能将显著受损。双侧外中耳畸形的患者难以进行正常的言语发育，对社会交流和学习能力有严重影响。单侧外中耳畸形的个体差异较大，多数患者可以正常交流，但发音咬字的清晰度难以达到正常人水平。

因此，小耳畸形患者需要每年定期至医院就诊，首要的任务就是完成全面的听力评估。医生根据患儿的听力发育程度做出治疗建议，告诉家长是否要让孩子佩戴骨导助听器或者听力重建手术。骨导助听器与老年人使用的普通助听器不一样，它是通过头颅的骨质将声音传递到内耳里面，适合外耳道畸形的患者使用。

小耳畸形患者佩戴骨导助听器

什么时候进行听力重建手术？

通过对外耳道或者中耳畸形的处理可以提高听力水平，这一类手术称为听力重建手术。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此许多人需要进行听力重建手术，但选择什么时机进行这个手术是一个特别有讲究的事情。在十多年前，临床医生对这个问题的认识尚不够深入，外耳道重建手术之后进行的耳再造手术失败率特别高。后来大家逐渐发现，当手术顺序反过时就没有这么高的失败率。经过不断总结，经验丰富的医生找到了其中原因。外耳道重建手术会严重破坏耳廓组织的营养血供，其术后的局部瘢痕更进一步损害了耳廓皮肤的弹性和健康程度，为后续进行的耳再造手术埋下了危险的种子。因此，目前学术界基本达成了共识：先进行耳再造手术，然后再进行涉及外耳道的听力重建手术。

耳再造术后效果

目前复旦大学附属眼耳鼻喉科医院—眼耳鼻整形外科团队已经对术式进行了多项重要的改进，将听力重建和耳廓再造有机地安排分期手术顺序，使得患者可以在尽可能短的时间内完成听觉重建和耳廓再造。对于先天性小耳畸形伴有外耳道狭窄的治疗常规以分为3期进行：1期进行耳廓再造一期手术，2期进行外耳道重建手术，3期进行耳廓再造二期手术。每次手术大约住院5～7天，术后均需复查2次。还有什么不清楚的问题吗？欢迎通过微医与我联系，进一步交流耳畸形相关的专业知识。