患者女性，62岁。排尿障碍5年余，言语不清3年余，行走不稳1年余。
5年前患者出现尿急、尿频，逐渐出现尿失禁;3年前出现言语不清;1年多来右手持筷不稳，走路不稳，饮水呛咳，逐渐进行性加重;右下肢发僵、无力，时有头晕，易向后倒。2年来夜间梦呓、尖叫下，肢抽动动作。患者自20岁开始出现便秘，无高血压、糖尿病史。无家族史。首诊后1年之内多次复诊，主要临床症状为头晕。体位变化时加剧，其余症状进展缓慢，病情较稳定。期间反复就诊，患者的头晕症状有所缓解，但言语不清及步态不稳加重，需他人搀扶行走，转弯困难，尿失禁明显加重。复诊时自觉腰腹部无力，身体前屈，说话不清，吞咽费力。每次复诊时均详细记录患者卧立位血压以及心率。
神经系统检查:首诊:理解力、记忆力和定向力基本正常。轻度构音障碍，眼动各向充分，可疑不持续水平眼震。四肢肌力V级，右侧肢体肌张力高，右上肢肌张力呈轻度齿轮样增高，双下肢腱反射活跃。双侧Chaddock征(+)。右上肢姿势性动作性震颤，右侧联带动作少。指鼻、跟膝胫试验可见意向性震颤。姿势反射明显减弱。Romberg征睁闭眼均不稳。可自行行走，但步基宽。复诊:理解力、记忆力和定向力基本正常。构音障碍，眼动充分，平滑跟踪分裂，未见明显眼震。四肢肌力V级，右上肢肌张力轻度齿轮样增高，双侧腱反射对称引出，双侧病理征(+)。指鼻、跟膝胫动作慢，轻度意向性震颤，右侧尤著。身体前屈，姿势反射消失，需搀扶行走。 头MRI扫描:轴位T2WI可见“桥脑十字征”和“壳核裂隙征”，矢状位可见明显小脑脑干萎缩。
治疗：患者服用的药物可分为两类.一类为神经保护药物，如辅酶Q10(10mg 日三次);另一类为对症治疗药物，为改善患者帕金森样症状，给予美多巴(125mg 日三次)以及盐酸司来吉兰(5mg 日两次)，疗效不明显(支持多系统萎缩诊断); 为改善患者体位性低血压症状，给予盐酸米多君(7.5mg 日两次)后有所改善，但时有波动。同时，患者经我院中医专家会诊，辩证为:脾、肾双亏，气血不足，经络淤滞，神明失养，给予脾肾双补、益气养血、通络安神汤剂进行治疗，便秘情况得到缓解，尿失禁情况无明显变化。对症治疗大多局限于帕金森综合征和自主神经功能障碍.而小脑性共济失调缺乏有效的治疗药物。帕金森综合征可选用左旋多巴、多巴胺受体激动剂和金刚烷胺，但对多巴胺反应差。体位性低血压首选非药物治疗，包括适 当高盐饮食、少食多餐、穿弹力袜、睡眠中抬高头位等.根 据需要可加用氟氢可的松或盐酸米多君。尿失禁可选用曲司氯铵、奥昔布宁(需注意中枢性副作用)或托特罗定。对于排尿不净者残余尿>100ml是留置尿管的指征。晚期患者可行耻骨上尿道造瘘。去氨加压素可减少夜尿并改善清晨体位性低血压。