郝嘉 主任医师 重庆新桥医院 心血管外科

每年5.5是世界肺动脉高压日。其设立旨在传播有关肺动脉高压知识，增强人们对疾病的认识，帮助患者获得早期诊断，早期诊断可以有效地降低患者死亡率；推广相关的治疗方法和药物。

提高全球2500万（我国500万）肺动脉高压患者的生活质量，延长生存寿命；推广全套治疗方案的理念，即从生理、心理以及社会学角度对患者提供全方位的支持；建立统一的国际认可的专业肺动脉高压诊疗中心标准；积极参与科学研究，寻找治愈肺动脉高压的途径。

世界肺动脉高压日（5月5日）的确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升。肺动脉高压，对绝大多数人来说闻所未闻，非常陌生。实际上，肺动脉高压并不罕见，且病情凶险，治疗棘手，无法治愈，而其危害在于引起右心功能衰竭以至于死亡。

其病因多，很难明确诊断，易误诊或漏诊。肺动脉高压是一种罕见、 隐性、致命的疾病，是肺部的高血压，会导致右心功能衰竭甚至死亡。由于缺氧紫绀，患者的嘴唇通常呈现蓝紫色，因此肺动脉高压患者还有一个很梦幻的代称一“ 蓝嘴唇”。

肺动脉高压的发生部位在人体的心脏，肺循环出了问题，影响面广，累及全身，易导致胸闷气促甚至晕厥。引起肺动脉高压的病因有很多，涉及到心管系统疾病呼吸系统疾病、结缔组织病血栓性疾病等，有时很难明确诊断，容易出现误诊或漏诊。

肺动脉高压不是一种单一的疾病， 它与许多其他疾病可以说是“难兄难弟”:结缔组织病(硬皮病、红斑狼疮等)、先天性心脏病及艾滋病病毒感染等都可能导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终弓|发肺动脉高压。

先天性心脏病合并肺动脉高压者，严重者可出现艾森曼格综合征。艾森曼格综合征是在左向右分流型心脏病的基础上，由于右心室前负荷逐渐增大，长期可导致肺动脉痉挛，右室流出道梗阻，进而压力上升，当右心内压力超过左心时，原本左向右的分流逆转形成右向左分流。

我国民众因左心疾病引起的肺动脉高血压( 如瓣膜疾病、左心收缩功能不全等)和呼吸系统疾病弓起的肺动脉高血压(如老慢支、慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征等)这两类疾病加起来的患者就达到了500 万人左右。毋庸置疑,早发现、早治疗仍是肺动脉高压管理的关键。

如果活动之后气喘,或者上楼走了两三层就出现气喘，要加强警惕了，建议到专科医院先查心脏彩超。
心脏彩超是无创检查，可以发现心脏的结构及其变化，作为肺动脉高压的一种筛查手段，肺动脉高压确诊的“金标准”是右心导管检查。高危人群每隔半年应做心脏超声检查。

临床上，呼吸科、心血管内外科、风湿免疫科都可能收治肺动脉高压患者。该病平均发病年龄36岁， 约15%的患者年龄在20岁以下，致残率和病死率均很高。但如能及时诊断和有效治疗，患者的存活率大大提高。
作为普通老百姓只需牢记:高危人群不管是哪个年龄段的，应每隔半年到大医院心脏或心内科做超声检查，一旦出现活动后气短，应该立即去心血管专科就诊，如果发现有右心房右心室的扩大，三尖瓣反流压差增加，需提高警惕。
特别提醒：高危人群:有先心病、结缔组织病(硬皮病)、门脉高压、呼吸系统疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺动脉高压病史的人、服用过减肥药者等群体。

控制病情牢记4个事项
肺动脉高压本身较难预防，但可以积极预防易起肺动脉高压的疾病，如代谢性疾病呼吸系统疾病等。无论是预防或控制肺动脉高压病情，都要提倡健康的生活方式，戒烟限酒、慎用减肥药等。如果已确诊为肺动脉高压，生活中应注意以下几点:

1.避免剧烈运动:一日确诊为肺动脉高压,哪怕病情好转，也不宜重体力劳动，不要进行爬山、游泳、快跑、打篮球等剧烈的体育运动。同时,还应避免在餐后、气温过高和过低的环境中运动。
2.别让感染找上你:感冒等呼吸道感染带来的危险可能是致命的，外出时应注意保暖,少去人群密集的地方，避免感冒。患者平时应规律生活、均衡饮食，避免情绪大喜大悲。

3.少去海拔高的地方:尽量不要到氧气稀薄的地方(即海拔高度超过2000米)，缺氧会使您的肺血管收缩，加重肺动脉高压。
4.注意避孕:正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态。所以医生会建议肺动脉高压的患者终生避孕,禁止妊娠。

毋庸置疑,早发现、早治疗仍是肺动脉高压管理的关键。

去年，国家首次官方定义罕见病，肺动脉高压作为121种罕见病之一被纳入。目前靶向药物大幅降价。比如安立生坦是687元，他达拉非2300元，每月费用约需3000元，过去每月费用往往上万。衷心希望社会、公众能够给肺动脉高压患者更多的支持、理解和关注。

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