神经母细胞瘤

    
    神经母细胞瘤也叫作神经细胞瘤，是发生在神经分支的癌症，因为神经末稍分布到身体许多部位，所以这种肿瘤可在身体许多部位出现，大约65%起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部、骨盆等。神经母细胞瘤是恶性度很高的肿瘤，常为多发性，很早就可累及周围组织。临沂市肿瘤医院血液内科吕建
    
    神经母细胞瘤多发生于婴儿及儿童，在儿童癌症中位于第四位，但总体上仍属罕见性疾病。大约75％的患者在五岁前发病，50％在二岁前发病，某些患者有家族倾向性。
    
    临床症状
    肿瘤生长有快有慢，可以达到很大的体积，表面不光滑，早期时就可以通过血液和淋巴转移，转移的范围广泛，其中以骨骼转移，特别是颅骨眼眶部转移多见，血液转移多至肝脏。
    
    患者出现的症状取决于肿瘤的部位和疾病程度，腹腔处的神经母细胞瘤通常起源于肾上腺髓质或腹壁后交感神经节，表现为腰部或腹部摸到一个不会痛的肿块，腹部的X光检查可看到肿瘤内有钙化点，肾脏向前侧及下方偏移。
    
    如果是从脊柱旁的交感神经节长出肿瘤，可以看到同侧的输尿管会被推挤向侧边偏离，有时会因肿瘤的压迫而产生肾积水。如果是从脊椎旁的神经节长出肿瘤，会导致脊椎压迫而引起神经症状，如下肢麻痹、四肢无力等。如果是后纵膈腔出现肿瘤，就会导致呼吸困难或因呼吸阻塞而导致肺炎。如果是颈部的交感神经节出现肿瘤，就会引起缩瞳、眼睑下垂，眼球内陷等症状。
    
    也有部分患者先出现转移症状，如转移的皮下结节、因肝转移而致肝肿大、骨转移产生疼痛或肿块、眼睛转移造成上眼睑下垂及上下眼睑附近之瘀斑等。超过一半的患童会侵犯骨髓，而造成体重下降、贫血、淋巴腺肿大、发烧、躁动不安等症状。
    
    疾病分期
    癌症的分期对诊断和治疗疾病非常重要，神经母细胞瘤可分为：
    第一期：肿瘤局限在原始发病的部位，没有淋巴结转移，可完全切除。
    
    第二期：肿瘤已扩展到起源器官或组织之外的部位，但未跨过身体正中线，同侧的局部淋巴节可能已受侵犯。
    
    第三期：肿瘤已跨过身体正中线，两侧的局部淋巴节可能已受侵犯。
    
    第四期：转移到骨髓、骨骼、肝、软组织、脑、皮肤、肺、远处淋巴等处。
    
    第四-S期：指患儿在六个月以内，有小的原发肿瘤，但已有一个或一个以上的转移，转移限于肝、皮肤、骨髓，但在全身X光检查中没有发现骨骼受侵犯的情形。
    
    患者需做哪些检验？
    1、 收集24小时尿液，检测尿液中儿茶酚胺化合物的含量。神经母细胞瘤患者中大约80~95%的尿中有大量儿茶酚胺类化合物，肾上腺素、去甲肾上腺素及其代谢产物3甲氧基4羟苦杏仁酸在尿中的含量都增高。测定尿中儿茶酚胺代谢产物不仅可以帮助诊断，还对判断治疗效果、是否复发有帮助。
    
    2、 血液检查：肿瘤本身及治疗都可能造成血细胞的改变，治疗期间须定期进行血液检查以观察白血球种类的变化，以及白血球、红血球及血小板的数量。
    
    3、 骨髓检查：用以确定是否出现骨髓转移。70%的患者可出现骨髓转移，所以凡是怀疑患上神经母细胞瘤的小孩在手术前都应作骨髓腔穿刺及活检。
    
    4、 核素骨扫描：有助于检出骨骼转移。X光骨骼片可见溶骨性变化，以帮助证实神经母细胞瘤。
    
    5、 电脑扫描：电脑扫描对于发现和显示原发、复发肿瘤非常敏感。
    
    6、 超声波：可以帮助确定肿瘤的原发器官。
    
    7、 静脉尿路造影：如果肿瘤是在腹部，这个检查可帮助确定肿瘤大小、位置及血流供应状况。
    
    治疗
    常用的治疗方式有三种：手术、放射线以及化学药物治疗，具体的治疗方式决定于小孩的年龄、肿瘤的部位和分期，低风险患者只需要手术治疗。第一期患者手术后已可以有95%生存率。，中等风险者化学药物治疗后也可以有80-90%存活率。已经发生了转移或扩散的患儿经常要综合接受手术、化学药物治疗、放射线治疗以及骨髓移植。
    1、 手术治疗
    手术前必须先纠正贫血、代谢紊乱，如果并发高血压也要先控制血压，同时还应估计肿瘤是否能完全切除，因为局部病变如果能够完全切除是最成功的治疗方法。
    
    如果肿瘤仅局限于肾上腺病变，而还未侵犯周围组织时，可以只切除肿瘤，保留肾脏。如果不能完整切除肿瘤，则应在安全范围内尽量多的切除肿瘤，并取淋巴结活检以便分期。如果肿瘤不能切除只能作活检，可以用银夹标记肿瘤边界，待放疗、化疗2~3个月后再作手术探查。
    
    2、 放射线治疗
    放射线治疗可以使肿瘤缩小到能够接受手术治疗。因为神经母细胞瘤经常会扩散到身体的许多部位或牵连重要器官，所以重要器官的肿瘤应先用放射线治疗，待其缩小后再手术切除。放疗也可用于脊髓压迫及转移引起的骨痛。但是一岁以下的幼儿以及第一、二期患者，通过放射治疗没有帮助。
    
    3、化学药物治疗
    用化学药物治疗不能提高第一、二期患者的存活率，但对第三期病变，用环磷酰胺、长春新碱及氮烯咪胺治疗能预防复发。
    
    4、转移性病变
    X光线检查发现肿瘤转移时，需经淋巴结活检及骨髓穿刺确诊，经放疗、化疗后再延期作手术探查。
    
    对第四-S期的患儿一般不需治疗或很少治疗，绝大多数病儿小于一岁，自消率很高。临床估计原发瘤能手术切除时才行手术探查。如果观察发现病变不断发展就可用放疗和化疗，肝肿大对放疗反应良好。
    
    存活率
    神经母细胞瘤的预后决定于患者的年龄和病期。发病年龄越小，预后越好。第一、二期病变者，肿瘤能完全切除，二年存活率约达80%，第四-S期病变的二年存活率约为65~70%，绝大多数病儿诊断时已有转移，虽经多种药物化疗或不加用放疗，二年存活率均为20%。