一、定义:由原始的非脂肪源性间叶细胞及数目不等的成脂肪细胞，以及具有特征性分支状毛细血管网结构的显著黏液样间质组成的恶性肿瘤。同义词：圆细胞脂肪肉瘤（高级别黏液样脂肪肉瘤）。

二、临床特征和临床表现： 约占所有脂肪肉瘤的30%到35%，常见于青少年至中年人（通常20-50岁，儿童罕见），通常位于四肢的深部软组织，大多数病例发生于大腿肌肉内，皮下罕见，腹膜后和体腔内极为罕见（更可能为原发性高分化脂肪肉瘤或者从肢体软组织的黏液样脂肪肉瘤转移而来）。临床表现：无痛性缓慢生长深部占位，可同时或异时性的多灶性发生（更可能是血行转移而非独立性肿瘤）。

三、治疗：完整切除伴阴性切缘；放疗可降低局部复发率；化疗（高级别，肿瘤大于5厘米或转移），靶向治疗（转移患者）。

四、预后: 约30%病例发生局部复发，最常见的转移部位为包括其他软组织、骨、腹膜后、肺。组织学级别决定转移风险，低级别肿筛风险＜ 10%

-高级别肿病风险明显增高（40%〜60%）；出现（圆细胞）富于细胞区是最重要的顼后因素，＞5%的富于细胞区与不良结局相关（被视为高 级别），一些些研究推荐以25%为界值诊断高级别；其他预后不良因素：年龄（＞ 45岁）,出现凝固性坏死,p53蛋白表达，TP53及CDKN2A突变。总体死亡率为25%〜40%。