小耳畸形（Microtia）是一种先天性耳郭发育畸形，表现为一系列不同程度的外耳和/或中耳、内耳的发育异常，常伴有外耳道闭锁、中耳内耳发育异常及颌面部畸形。其发生率因种族不同有所区别，国外文献报道发生率为1-17/10,000，亚洲人发病率较高，一般认为在1/4000-1/2000。男性患者多见，男女比例约为2:1，右侧较左侧多见。其中，双侧小耳畸形患者约占患者总数的10%-20%。小耳畸形多为孤立发生的畸形，罕见家族遗传性。目前导致小耳畸形的致病因素尚不明确，多数小耳畸形患者不能发现特殊的致病因素。

从胚胎学的角度来说，中耳与外耳发生自第一、二腮弓，同时第一、二腮弓还衍化出包括上下颌骨、颧骨、表情肌、面神经等一系列结构。因此当各种原因导致的第一、二腮弓发育异常时，常出现相关结构系列性畸形，可累及外耳、中耳、下颌骨、颧骨、颧弓、咀嚼肌、表情肌、面神经等组织结构，表现为两侧面部大小的不对称或面部动作表情的不对称，这样的畸形习惯上称为第一、二腮弓综合征，或半侧颅面短小征（hemifacial microsomia，HFM）。

小耳畸形的临床表现多种多样，外观差异极大，且多伴有中耳、内耳发育不良，因此听力往往较差。但是对于单侧小耳畸形患者，仅依靠健侧耳的听力，日常生活、社交多可正常进行，但对声源定位能力较差，从事对听力要求较高的一些特殊职业可能会受到限制。

小耳畸形的临床分类方法较多。根据畸形程度不同，可分为以下3度：

Ⅰ度：耳郭各部分尚可辨认，有小耳甲腔及外耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；

Ⅱ度：耳郭多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状，外耳道常闭锁；

Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或仅有异位的耳垂。

此外，还有部分患者耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹，称为无耳症，较为少见。

对于小耳畸形患者，治疗方法以耳郭重建及听力改善两个方面为主。对于听力改善，可采用手术重建或助听装置植入的方法以达到目的。但因听力重建手术，如外耳道成型、鼓室探查成型等会损伤局部组织结构，给后期的耳郭再造手术带来影响，往往导致耳郭再造术难以达到满意效果，因此建议在耳再造术后再进行听力重建的手术。

耳郭再造的方法很多，其中以皮肤软组织扩张术结合自体肋软骨耳支架法运用最为广泛，效果最佳，在国内外均被公认为耳再造的标准术式。我科采用的耳再造术式为“完全扩张法耳再造术”，通过局部皮肤的充分扩张，获得“额外”的皮肤组织，能够完全包裹耳支架。因为避免了传统的部分扩张法需要在耳后植皮的缺点，从而使得再造耳郭的色泽、质地、外观均较为理想。

对于耳支架的选择，主要有自体肋软骨耳支架及人工材料耳支架两种。目前应用的人工材料主要为Medpor支架，其成分为多孔的聚乙烯材料，但因材料本身质地较硬，支架外露等并发症的发生率高，因此，近年来在世界范围内Medpor的临床应用也已逐渐减少；自体肋软骨目前被在国内外均被公认为耳再造的首选材料。切取患者自体肋软骨后，通过术者的精细雕刻，形成具有良好三维立体结构及美学形态的耳支架，可获得理想的耳再造效果。