1.胆汁淤滞由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能.
2.门静脉高压症原因有二：(1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。(2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。
3.反流性胆管炎由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。
4.胰腺炎胰胆管接合部异常，存在胆胰合流，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。
5.囊腔内结石形成因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于结石的形成。
6.出血因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。
7.囊肿穿孔或破裂囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。
8.囊肿癌变囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。