原发性胆汁性肝硬化的早期患者大多数无明显临床症状，有研究表明，约1/3的患者可长期无任何临床症状，但是大多数无症状患者会在五年内出现症状。多项研究显示，乏力和皮肤瘙痒是最常见的临床症状，此外，随着疾病的进展，以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现。下面我们就来具体谈一下各个临床表现。

第一，乏力。乏力是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状，可见于40%到80%的患者，乏力，可发生在原发性胆汁性肝硬化的任何阶段，与组织学分期以及肝功能损伤程度没有相关性，同时也与疾病的严重程度并不成正比，乏力可表现为嗜睡，倦怠，正常工作能力丧失，社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低，另外有研究表明，乏力是原发性胆汁性肝硬化患者死亡的独立预测因素。这里需要跟大家强调一点，虽然说乏力是该病最常见的症状，但是，乏力是非常不典型的一个症状，很多的疾病都可能会出现乏力的，甚至没有明显的器质性病变，仅仅是因为睡眠不好，休息不够，劳累过度，精神紧张等等，这些都可能表现为乏力，所以说要具体情况具体分析，有不舒服的症状表现，要及时咨询医生。

第二，瘙痒。瘙痒可见于20%到70%的原发性胆汁性肝硬化的患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒，可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后加重，或因接触羊毛，其他纤维制品，热或怀孕而加重。瘙痒多数是由于胆红素的升高所引起的，所以说，如果出现瘙痒的症状，要及时到医院去检查肝功能。

第三，门静脉高压。疾病后期可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水，食管胃底静脉曲张破裂出血，以及肝性脑病等。门静脉高压，也见于疾病早期，甚至在肝硬化发生之前就可出现门静脉高压症，其发病机制可能与门静脉末枝静脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。一旦出现门静脉高压，则提示患者的病情较重，预后较差，要及时到医院去住院治疗。

第四，胆汁淤积症的相关表现。该病还有很多胆汁淤积症的相关表现，比如说骨病，该病患者骨代谢异常，可导致骨软化症和骨质疏松，还有就是酯溶性维生素的缺乏，也可能会表现为高脂血症，再有，可合并多种自身免疫性疾病，其中以干燥综合征最常见，此外还包括自身免疫性甲状腺病，类风湿性关节炎，自身免疫性血小板减少症，溶血性贫血，系统性硬化等。