今天给大家普及一下，原发性胆汁性肝硬化这个疾病的一些基础知识。

原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。它的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的，自身免疫异常反应有关，原发性胆汁性肝硬化多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤搔痒。它的病理特点为进行性非，化脓性，破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。血清抗线粒体抗体阳性对本病的诊断具有很高的敏感性和特异性。目前熊去氧胆酸，是唯一经随机对照临床实验证实治疗本病安全有效的药物。

在这里我们需要说明一下，原发性胆汁性肝硬化，如果在早期得到及时诊断且经过熊去氧胆酸的规范治疗，大部分患者不一定会发展为肝硬化，而原发性胆汁性肝硬化这一诊断名称中的肝硬化，往往给患者带来很大的精神负担，以及工作，生活，社交等各方面的困扰，因此国内外专家联名发表文章，建议将原发性胆汁性肝硬化更名为，原发性胆汁性胆管炎。由于目前原发性胆汁性胆管炎，这一名称尚未被正式接受，因此，目前临床上，仍是将该病称为原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。以往认为该病在我国极为少见，然而随着对本病的认识不断加深，目前多项研究均提示，原发性胆汁现在肝硬化在我国并不是非常少见的疾病，需要引起广大临床医师及患者的重视。

原发性胆汁性肝硬化的自然病史，大致分为四个阶段，第一阶段为临床前期：血清抗线粒体抗体阳性，但是生物化学指标无明显异常。第二阶段为无症状期：主要表现为生物化学指标异常，但是没有明显的临床症状。第三阶段为症状期：患者出现乏力，皮肤瘙痒等临床症状，从症状出现起，平均生存时间为5到8年，有症状患者的门静脉高压相关并发症，十年内发生率为10%到20%，高于无症状患者，当患者出现食管胃底静脉曲张后，三年的生存率仅为59%，第一次出血后三年生存率约46%。第四阶段为失代偿期：患者出现消化道出血，腹水，肝性脑病等临床表现，此阶段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到34.2毫摩尔每升时，平均生存时间为四年，达到102.6毫摩尔每升时，则标志着患者进入终末阶段，平均生存期仅为两年。

由此我们可以看出，原发性胆汁性肝硬化是一种相对来说比较严重的疾病。它的平均生存期较短。但是在临床上，熊去氧胆酸的应用，可显著改变原发性胆汁性肝硬化的自然病史。所以说一旦发现有乏力，皮肤搔痒等等这些症状的时候，要及时到医院的消化内科去就诊，早发现，早发现，早诊断，早治疗。