原发性胆汁性肝硬化，是一种临床上相对来说比较严重的疾病，该病的发病率近年来也越来越高。今天我们来讲一下原发性胆汁性肝硬化的诊断要点有哪些？

一，以中年女性为主，主要临床表现为乏力，皮肤瘙痒，黄疸，骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。上面所提到的脂溶性维生素缺乏，具体的表现有夜盲，骨量减少，神经系统损害，凝血酶原活力降低的。其他的自身免疫性疾病，包括自身免疫性甲状腺疾病，类风湿性关节炎，自身免疫性血小板减少症，溶血性贫血，系统性硬化等。

二，生物化学检查方面的异常。血清碱性磷酸酶，谷酰转肽酶，明显升高是最常见的该病的生化检查异常。血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶可轻度升高，通常为正常上限的2到4倍。一般不会超过正常上限的五倍，如果患者的血清转氨酶水平明显升高，则需要进一步检查，以除外其他病因。

三，免疫学检查，免疫球蛋白升高，以IgM为主。血清抗线粒体抗体阳性，是最具诊断价值的实验室检查，其中以第二型最具特异性。所以说，在临床上一旦怀疑有原发性胆汁性肝硬化的患者，一定要做免疫学方面的检查，尤其是血清抗线粒体抗体。

四，影像学检查，对所有胆汁淤积的患者，均应进行肝胆系统的超声检查，超声提示胆管系统正常，且血清抗线粒体抗体阳性的患者，可以诊断原发性胆汁性肝硬化。超声检查在临床上，是最实用的一种检查，其无创，价格低廉，是常见的普查项目。

五，肝活组织病理学检查。对于某些不典型的患者，尤其是血清抗线粒体抗体阴性的患者，或者说转氨酶异常升高的患者，需要进行肝穿刺活组织病理学检查，以除外自身免疫性肝炎，非酒精性脂肪性肝炎等疾病，此外，肝组织病理学检查有助于疾病的分期和预后的判断。

综上，我们总结以下几点。在临床上，对于病因不明的碱性磷酸酶和谷酰转肽酶异常升高的患者，建议常规检测血清抗线粒体抗体，以及其亚型。对于血清抗线粒体抗体及其亚型阳性的患者，肝穿刺组织病理学检查并非诊断所必需，但是如果这两项检查为阴性的患者，或者临床怀疑合并其他疾病，如自身免疫性肝炎，非酒精性脂肪性肝炎，需要进行肝穿刺活组织病理学检查。

符合下列三个标准中的两项，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化，第一，反映胆汁淤积的生化学指标，如碱性磷酸酶，谷酰转肽酶升高，第二，血清抗线粒体抗体及其亚型阳性，第三，肝脏组织病理学符合原发性胆汁淤积性肝硬化。

同时我们还需要强调一点，肝脏酶学正常的血清抗线粒体抗体阳性的患者，应每年随访胆汁淤积的生物化学指标，也就是肝功能检查。