尤文肉瘤是一种来源于未分化的小细胞恶性肿瘤。是恶性的，注意！

最高峰发病年龄是20-30岁。所以年轻人多见，老年人少见。这一点很重要。尤文肉瘤存在11好染色体和22好染色体相互易位现象，但这个和患者关系不大，因为治疗和这个也关系不大。

对尤文肉瘤预后最有关的两个关键因素是：如果生长的靠近躯干，比如骨盆、肩胛骨、肱骨近端、脊柱、股骨近端的，预后相对差一些，长在四肢远端的预后相对好一些。此外，如果在骨髓内有累计或骨髓内转移，预后一般不好。尤文肉瘤一般被认为是血液系统相关肿瘤，所以很容易出现转移。

对于尤文肉瘤治疗中，化疗是有效的。有效的药物包括：长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、放线菌素D、异环磷酰胺和依托泊苷。化疗中两种现象表明化疗有效：一种是肿瘤快速消失，还有一种是肿瘤虽然没有缩小，但是肿瘤周围出现钙化的葱皮样改变或完全骨化，就是说明化疗有效。

以前认为放疗有效且首选治疗，但是现在认为在四肢的可以切除的尤文肉瘤，手术切除是最佳的方法。而在脊柱或骨盆范围中，如果考虑切除不干净或无法手术的则建议放疗和化疗结合。如果化疗有效，而且手术估计可以切除干净，建议依旧是手术切除。目前，对于尤文肉瘤在骨盆、骶骨、脊柱、颅骨的手术追捧在下降，原因是手术是否可以完全切除的问题。手术中切除范围是按照MRI的最大范围进行规划的，不是CT。

预后因素中，如果化疗后肿瘤坏死率99%-100%的预后很好；如果肿瘤坏死率90-98%的预后还可以，如果肿瘤坏死率低于90%的预后不好。

复发是尤文肉瘤一个独立因素，肺转移后20-30%的患者生存期超过5年以上。但是骨髓转移的患者预后差很多。

目前，药物治疗中，尤文肉瘤的IGF-1R抗体的使用，取得了一定的进展。此外，采用清洗骨髓治疗和干细胞治疗也取得了进展。