原创 脊椎嗜酸性肉芽肿
2024年04月28日 【健康号】 潘峰     阅读 167


嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞增生症(良性组织细胞增生症)的一种。好发于男性,3/4见于20岁以下。病变可单发或多发。单发病灶常见于颅骨、股骨与脊椎。大多数病变发生在颈椎,儿童好发于颈椎中间的几个椎体,成人多发生在颈2椎体。
单发性脊椎嗜酸性肉芽肿的临床表现多样,可以从无症状到剧烈疼痛,有时夜间加重,对非甾体类消炎药敏感。多数起病缓慢,表现为腰背与胸背胀痛,压痛和叩击痛轻,可有脊柱活动受限。随着肿瘤发展,可引起脊柱侧凸或后凸。发生病理性骨折后,可引起脊髓压迫症状,甚至完全截瘫。与发生在胸腰椎的嗜酸性肉芽肿相比,颈椎嗜酸性肉芽肿的神经症状较少见。多发病灶或软组织受累时,可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等。
实验室检查可有血沉增快,嗜酸性粒细胞增多。

X线片显示边界清楚的溶骨性破坏,椎体部分压缩呈楔形,以后椎体完全压缩,只剩上下缘皮质,呈扁平状或薄饼状。椎体高度减少,但水平方向不扩展,椎体可以消失,脊柱后凸畸形,但上下间隙与上下椎体边缘仍保持基本正常,边界清楚,无死骨和钙化,椎旁无软组织肿块影,故一般将脊椎嗜酸性肉芽肿典型X线表现描述为扁平椎。但扁平椎在颈椎嗜酸性肉芽肿少见。
CT可显示溶骨性破坏的准确范围,破坏区内无脓肿、死骨和钙化等。在MRI上T1WI为低或等信号,T2WI为高信号,增强后明显强化。当椎体受累时往往累及整个椎体。
MRI对钙化和骨皮质不敏感,而CT能更好地显示微小钙化和细微的骨皮质病变。随着多排螺旋CT的进展,成像速度更快,与MRI相似,也具有多平面重建的能力。CT的优点是能发现椎体后部附件的小病变,这里解剖较复杂,可以检出MRI较难发现的病变。因此,CT是骨样骨瘤、骨母细胞瘤和骨软骨瘤的最佳检查方法。CT在引导穿刺和肿瘤的消融治疗中,如骨样骨瘤,都非常重要。
脊椎嗜酸性肉芽肿具有自限性,且对放射治疗、化学治疗等均较敏感,故目前对于该病的治疗方法尚不统一,有单纯支具洽疗、化学治疔、放射治疗、手术治疗等多种。其中,外科治疗效果优于非手术治疗,尤其适用于脊髓和神经根压迫者。脊椎嗜酸性肉芽肿手术治疗的主要目的是解除脊髓及神经根的压迫、维持脊柱的稳定和缓解疼痛。其绝对适应证为:①有脊髓压迫症状者;②活组织检查不能确诊有可能恶变者;③相邻或不相邻多节段椎体受侵者;④保守治疗一段时间后无效者。相对适应证为:①病变侵及脊柱小关节可能导致脊柱畸形者;②发病时已有较严重畸形者。
大部分患者,特别对单发病变,单纯刮除术即可达到治愈目的。如病变较大,可在彻底刮除后植骨。也可不手术而仅给小剂量放疗(40~60Gy)。儿童的椎骨经放疗后,扁平椎高度可有不同程度的恢复,但放疗有可能损伤骨髓,故需慎用。对多发性病变,应以化疗为主。氮芥、甲氨蝶呤、长春新碱或类固醇等药物联合应用有一定疗效。椎弓肿瘤压迫脊髓引起截瘫者,可行椎弓肿瘤切除、后方减压内固定、植骨融合术。椎体破坏严重,病理骨折引起截瘫者,可行肿瘤椎体切除、前方减压内固定、植骨融合术。

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潘峰
副主任医师
武汉大学人民医院
骨科,骨外科
颈椎病(包括神经根型、脊髓型)、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、腰椎骨折、脊柱结核... 更多
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