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——“医生,我家宝宝的头比较长,像寿星头,您看这正常吗?”(诊室里家长焦急地问医生)
——“这是矢状缝早闭的典型临床表现,明确诊断后需要手术干预”(经过专科查体,医生回复道)
颅缝早闭,又称为狭颅症,大多数为散发病例,10%具有家族性。骨缝将颅骨各个部分分隔开来以便颅腔增长扩大适应脑生长发育。
脑的重量在出生后6个月增加1倍,10个月时达3倍。2岁时脑的生长基本完成。颅缝在6-8岁时闭合。1个或多个颅缝过早闭合,未闭合的颅缝代偿性生长将导致头颅变形。如颅腔的扩张不能适应大脑的生长,则会产生颅压高及潜在的认知障碍。
矢状缝早闭是狭颅症的最多见形式,呈舟状头。
冠状缝早闭,如为单侧则造成斜头畸形,双侧则造成短头畸形。
额缝早闭引起三角头畸形。
人字缝早闭引起偏头。
多个颅缝过早闭合将会使头颅呈三叶草形状。
颅缝早闭涉及多种病因,包括影响骨形成的异常代谢、子宫畸形、基因异常以及Crouzon和Apert综合征。继发于不同颅缝早闭的头颅畸形,对于儿童神经外科专科医师来说,诊断并不困难。异常的形态在出生时,就能表现出来。随着时间的推移,越发严重。沿着闭合颅缝生出的骨嵴,触诊明显。
头颅X线平片可证实颅缝早闭的诊断,并且可显示颅内压增高造成的指压痕。CT也可显示颅缝早闭,并且可同时检查颅内情况。CT的三维重建对手术设计帮助很大。
颅缝早闭的治疗,依据不同的颅缝而有所不同,但是一般来说,早期治疗可以获得最好的美容效果。
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