下肢血管畸形 - 微医（挂号网）

原创下肢血管畸形

2021年01月11日【健康号】窦丽敏阅读 9025

引言毛细血管畸形(葡萄酒色斑或焰色痣)是指真皮毛细血管和毛细血管后微静脉的低流量血管畸形。该病在出生时表现为压之可褪色的粉色至红色斑片，可能位于全身任何部位，通常呈单侧或节段性分布，不越过中线。毛细血管畸形不会消退，而是随患儿的生长成比例生长，在成年期变得更厚且颜色更深。虽然毛细血管畸形通常是单纯的皮肤异常，但也可能与复杂畸形综合征有关。

流行病学一项前瞻性研究和文献综述报道称，新生儿毛细血管畸形的发病率为0.1%-2%，无性别倾向。通常为散发，但也有家族性病例的报道。

发病机制毛细血管畸形的病因和发病机制尚不明确。该病的发生可能涉及多种机制，包括血管扩张、血流的神经元控制缺失、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)及其受体的过度表达，以及静脉回流的代偿性侧支通路形成。

临床特征

临床表现 — 毛细血管畸形在出生时表现为压之可部分或完全褪色的粉色至红色斑片，呈单侧或节段性分布，不越过中线。病变平坦，无痛，且与周围皮肤温度相同。

毛细血管畸形大多为单纯的皮肤异常。但也可能伴有其他异常(如，青光眼和隐性椎管闭合不全)，或是复杂畸形综合征[如，SWS或静脉畸形骨肥大综合征(Klippel Trenaunay syndrome, KTS)]的表现之一。

临床病程 — 毛细血管畸形不会逐渐消退，而是随患儿的生长成比例生长。未经治疗的病变可能在成年期变得更厚、颜色更深(葡萄酒色)并呈结节状。

软组织和骨过度生长 — 软组织和/或骨过度生长是毛细血管畸形的并发症。指(趾)或四肢过度生长也可能与位于四肢的网状或泛发性病变伴随发生。

增厚和结节 — 大型病例系列研究表明，多达65%的病变(尤其是面部病变)出现毛细血管畸形内皮肤增厚或伴结节性生长的“鹅卵石样”皮肤。组织学检查显示，大多数结节为化脓性肉芽肿、动静脉畸形或血管扩张。这些病变内常易出血。

早期治疗也许能防止皮肤增厚和结节形成。

诊断

临床 — 毛细血管畸形的诊断大多为临床诊断，依据的是皮损外观、起病时间和皮损随时间的变化：

●新生儿和儿童的皮损表现为压之可褪色的粉色至红色斑片，通常呈单侧分布，不越过中线；成年人表现为“鹅卵石样”的红色至紫色斑块伴结节性生长。儿童和成年人均可见软组织和骨过度生长。

●皮损在出生时即存在，不会逐渐消退。

●皮损的生长与身体生长成比例；未治疗病变处的皮肤和皮下组织逐渐发生增生性改变。

影像学检查 — 影像学检查(超声检查或磁共振)并不是毛细血管畸形患儿的常规检查项目。然而，评估相关综合征时可能需要行

治疗——毛细血管畸形可能有损美观，给患者带来很大的心理压力。治疗目的在于改善美观(减轻皮肤发红)和预防并发症(如，增厚、结节或出血)。

脉冲染料激光(pulsed dye laser, PDL)疗法是治疗毛细血管畸形的标准方法。

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