原创 Arnold-Chiari畸形
2024年02月22日 【健康号】 潘峰     阅读 117

Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,一般分为四型:
I型,小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入,伴有轻度的延髓变形,没有脑积水及脊柱裂,可合并脊髓空洞症,成年发病。
II型,小脑蚓部和扁桃体拉长,向下达枕骨大孔下的椎管内,延髓拉长,向下移位,骑跨在颈髓上形成“乙”形转折,颅后窝小,小脑幕低,常伴有脑积水和脊柱裂,婴儿期发病。
III型除有II型特点外,有颈椎裂,小脑出枕骨大孔,形成小脑脑膜膨出。新生儿期发病。
IV型,小脑扁桃体不向下移位,小脑发育不全,婴儿期发病。I、II型最常见,III和IV型十分罕见。
近年有主张以小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型,无脊髓空洞者为B型。

造成小脑扁桃体下疝畸形的机制如脊髓脊膜膨出学说:在婴儿期和儿童早期,脊柱的发育比脊髓更为迅速,因脊髓下端被与脊髓脊膜膨出的壁所固定,致使延髓和小脑扁桃体向下移位。
造成脊髓空洞症形成的机制如脑脊液冲击学说:由于先天或后天的因素造成枕大池、第4脑室正中孔脑脊液循环受阻,CSF梯度形成以及CSF搏动冲击脊髓中央管,使之扩大从而形成空洞,其实质即“积水”。此学说已被动物模型证实并被临床广泛接受。

Arnold-Chiari畸形的常见临床表现如下:
1、枕骨大孔区受压综合征由于小脑扁桃体下疝,脑神经和颈神经根受压,可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2、脊髓中央受损综合征因延髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞症可出现感觉分离(即痛温觉消失,触觉、深感觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3、小脑损害综合征因小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状。
4、发作性颅内高压症合并脑积水时,可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。
其他还包括强直状态、球麻痹及短暂性昏厥发作等症状。
ChiariI型主要表现为枕骨大孔区受压综合征、颅内压增高和脊髓空洞症,II型表现生后喂养困难,喘鸣,窒息,可合并精神发育迟缓,进行性脑积水,颅内压增高及后组脑神经症状。

颅骨及颈椎X线平片可显示合并的骨质畸形如颅底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征等。
MRI是最为理想可靠的检查方法,Chiari畸形的MRI征象:
1、小脑扁桃体呈楔形下降入颈椎椎管,最低达颈2下缘,多数在颈1下缘。
2、小脑扁桃体到斜坡下端与枕骨大孔后缘连线的距离>5mm。
3、延髓、脑桥可向颈段椎管移位,第4脑室可明显延长。
4、后颅窝结构拥挤,枕大池极小。
5、矢状位显示空洞沿脊髓长轴扩延呈“腊肠样”或“串珠样”,间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔。
时像对比动态MRI,T2加权能用于脑脊液流动形式的研究,对于鉴别活动性空洞腔液体与很少流动液体的流体动力学有帮助,进而对洽疗选择有帮助。对于那些脑脊液流体力学上异常的患者,手术才有效,而脑脊液流体力学正常的患者手术后症状不会改善。

手术指征:①有梗阻性脑积水或颅内压增高者;②有明显脑神经或颈神经受累及小脑功能障碍者。
治疗目的:①解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室和该区其他神经组织的压迫;②分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状和脑积水。
主要有三种手术方法:①枕下开颅颈椎椎板切除減压术,一般适用于I型。目前的改良术式认为减压是枕骨大孔的扩大而非后颅窝的开颅术,骨减压的范围是以枕骨大孔为中心向上方及两侧2~3cm范围内去除枕骨鳞部;②脑脊液分流术,一般适用于I型或伴有脑积水症状,或者术中见延髓及上颈髓有广泛蛛网膜下隙粘连形成交通性脑积水;③前面二种方法同时进行。
术后效果:枕下减压上颈椎椎板切开术对严重的Arnold-Chiari畸形疗效不理想,仅对症状轻的患者效果较佳。有脑积水者,近期效果不佳,数天或数周后症状缓慢改善。婴幼儿术后并发症多,手术死亡率高。
术后许多患者神经症状仍存在,神经症状恢复顺序依次为共济失调、膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难。颈部和上肢疼痛次之,而感觉和运动障碍疗效最差。

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潘峰
副主任医师
武汉大学人民医院
骨科,骨外科
颈椎病(包括神经根型、脊髓型)、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、腰椎骨折、脊柱结核... 更多
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