原创 好发于脊柱“上下两端”的脊索瘤
2024年04月15日 【健康号】 潘峰     阅读 93

在胚胎发育过程中,脊索组织可能残留或迷走,通常残存于体轴的两端,即颅底蝶骨枕骨部和骶尾部。脊索瘤就是这些残留或异位的脊索组织发生,以局部骨性破坏为主,约有10%的脊索瘤发生转移。肿瘤呈明显的分叶现象,有不完整的假包膜。钙化越多,肿瘤的恶性倾向也越大。
脊索瘤可发生于任何年龄,但由于脊索组织残留的衍生物演变为瘤体是个缓慢的过程,因此好发年龄在40~50岁,男性多于女性。好发于脊柱“上下两端”是指约55%发生在骶尾部,35%发生在颅底。只有10%发生在其他椎体,主要在颈椎,其次是腰椎,故一般分为颅型、脊椎型和骶尾型。发病缓慢,虽然很早出现疼痛,但往往不引起重视,直到疼痛严重或伴有神经根症状时,才按坐骨神经痛或腰背痛治疗。
肿瘤位于骶尾部者,多表现为腰骶部疼痛,疼痛性质钝痛,部分病例有一侧或双侧下肢放射痛,但极少有感觉运动障碍。初起时不严重,以后出现腰腿痛,随着肿瘤的增大,可在盆腔内或腹膜后形成巨大肿块,肿瘤向前生长,可引起直肠和膀胱压迫症状,误诊为膀胱炎和直肠炎。若波及或压迫骶神经,可出现大小便困难或失禁。由于骶尾部脊索瘤向前发展多于向后生长,所以在骶骨后的肿块不太明显。查体可发现骶后叩击痛、压痛、局部隆起或肿块、突起,骶神经分布区感觉减退、肌力减弱、肛门括约肌松弛。直肠指检发现骶前巨大肿块。

肿瘤位于上部颈椎者,可出现进行性吞咽困难,并可出现语言不清、鼻塞、听力减退等症状。严重者可出现包块,颈部活动受限,四肢麻木,甚至瘫痪。在腰椎或胸椎尚可见病理性压缩骨折。需与骨巨细胞瘤和转移瘤等相鉴别。
X线表现为广泛性溶骨性破坏,在骨病灶周围可见大而边缘清楚的软组织肿块阴影,肿块内可见残存的骨片或钙化斑。如果仅见到溶骨性破坏而未见到肿块内骨片或钙化斑,很难肯定是骶骨脊索瘤。
CT、MRI检查对骶骨肿瘤的大小,侵犯椎节的范围及与神经根的关系,同周围组织、血管、坐骨神经的关系等辨别较清楚。尤其MRI能辨清肿瘤在骶骨上向前还是向后生长,是否压迫直肠、膀胱等,肿瘤向软组织侵犯情况。这对于手术前准备,确定手术方案有重要意义。脊索瘤CT表现为与肌肉相似的密度。MRI上脊索瘤呈异质性表现,呈长T1与长T2,T1加权为低-中信号,T2加权高信号,死骨及钙化部分无信号。
脊索瘤的治疗应以手术彻底切除为主,位于骶2、3以下者,宜从骶2以下行骶骨大部截除术,位于骶1、2者,宣作骶骨次全截除或骶骨全截除术,同时行骨盆稳定性重建;位于颈、胸、腰椎者,宜作肿瘤椎体切除、椎体间植骨或骨水泥填塞、椎体内固定。由于脊索瘤所在部位毗邻颅脑、脊髓或神经根,手术时很难彻底切除肿瘤,特别是刮除术后极易复发,但发生肺、淋巴或其他器官转移者较少见,故手术切除后应局部辅助放疗,剂量50Gy左右。发现复发后应再手术切除,以提高疗效。

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潘峰
副主任医师
武汉大学人民医院
骨科,骨外科
颈椎病(包括神经根型、脊髓型)、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱、腰椎骨折、脊柱结核... 更多
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