【定义】脊索瘤是一种少见的先天性肿瘤，来源于胚胎脊索结构的残余组织，多沿神经轴的部位发生，位于颅内者多见于蝶骨和枕骨交界处如斜坡、鞍区等；位于脊柱者，多见于骶尾部，其次为颈、胸、腰椎。脊索瘤多数为良性，少数为恶性，有浸润性生长的特点。北京协和医院神经外科许志勤

【诊断依据】

1?临床表现

（1）病程较长，早期症状主要是头痛，颅内压增高症状较少见；

（2）鞍区受压症状：视力下降、视野缺损、原发性视神经萎缩、垂体功能低下、下丘脑受累表现如肥胖、多饮多尿、嗜睡；

（3）鞍旁?颅中窝受累症状：同侧第Ⅲ至Ⅺ脑神经损害症状，其中以动眼神经、外展神经、视神经损害症状多见，少数有锥体束征；突入眶内者可有眼球突出、失明和眼肌麻痹；

（4）脑干、小脑受累症状：双下肢锥体束征和眼球震颤、共济失调；

（5）小脑脑桥角综合征：肿瘤向外上方发展，表现为听觉障碍、耳鸣、眩晕；

（6）后组脑神经症状：肿瘤向外下方发展，表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑等；

（7）肿瘤侵入蝶窦内鼻咽部症状：肿瘤向鼻咽部发展，表现为鼻不通气、阻塞、疼痛、鼻腔血性或脓性分泌物，鼻部包块；

（8）脊柱症状：不同节段脊柱的相应局部症状及所累及的脊髓和神经根症状。

2?辅助检查

（1）头颅X线片：肿瘤所在部位的骨质破坏和肿瘤钙化灶，有时在骨质缺损区可见到肿瘤影。

（2）头颅CT：颅底圆形或不规则形高密度影，可有瘤内钙化及囊性变、出血，脑干和第四脑室可受压移位。骨窗像可见颅底骨质破坏，多数肿瘤强化不明显或轻度强化。

（3）头颅MRI：信号高低不一致，一般在T1加权像上为低信号，T2加权像上为高信号，瘤体内可有钙化和囊性变。

（4）脑血管造影：位于鞍区的肿瘤见颈内动脉虹吸部向外侧移位，A1段向上抬高。鞍旁的肿瘤见颈内动脉海绵窦段上移，M1、M2上抬。斜坡的肿瘤见基底动脉向后或向侧方移位。静脉期可见肿瘤染色。

【鉴别诊断】本病需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、鼻咽癌等鉴别。

【治疗原则】

1?手术治疗根据肿瘤所在的具体部位，采用不同的入路，但由于肿瘤深在，全切除难度大。

（1）鞍区型：采用额颞入路、经口鼻蝶窦入路、经下鼻中隔入路等。

（2）颅中窝型：采用经颞下硬膜外入路。

（3）斜坡型：采用经口咽部入路。

2?放射治疗采用普通放疗，X刀或γ刀等，因肿瘤主要位于颅底，放疗时应注意保护脑干。

3?预后经手术全切除者可长期不复发，但按照目前的治疗方法，手术全切除比例较低，易复发，肿瘤因颅底广泛侵犯而预后较差。