1.通常讲的完全性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？   北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明

完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。

完全性大动脉转位的病人预后极差。未经治疗的完全性大动脉转位病例生存率与此畸形的类型有密切关系。完全性大动脉转位室间隔完整者的生存率最低，生存一周者占80%，生存2个月者占17%，能生存一年者，仅占4%。主要的死亡原因是缺氧。反复肺炎发作可使有效循环血流量明显减少，骤然缺氧导致酸中毒和死亡，也可由于严重紫绀引起红细胞增多症，血液粘稠度增加，特别是脱水导致脑血管意外而死亡。

在合并大室间隔缺损的病例中，早期生存率较高，生存一个月者占91%，生存5个月者占43%，生存1年者占32%。其中肺部血流特别多者，生存率较低，多死于充血性心力衰竭。完全性大动脉转位合并大的室间隔缺损，产生严重肺血管病的发生率远远超过单纯室间隔缺损，可能由于缺氧和丰富的侧枝循环。大室间隔缺损伴有阻塞性肺血管病病例1年生存率反而高达40%，以后生存率迅速下降。

动脉调转手术是目前治疗完全性大动脉转位最常用、也是治疗结果最理想的手术方式。手术方法是将两个大动脉换位，恢复到正常的关系。由于患儿往往需要在很小的年龄甚至在新生儿期手术治疗，临床治疗风险较大，大概的手术费用在8万元左右。

2.矫正性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？

解释矫正大动脉转位的概念前首先需要理解完全性大动脉转位。完全性大动脉转位是心房与心室连接一致而心室与大动脉连接不一致，经右心房流到右心室的未氧合血没有进入正常的肺动脉，而是进入了转位的主动脉，因而患儿表现为全身性的紫绀；经左心房流到左心室的氧合血没有进入正常的主动脉，而是进入了转位的肺动脉。而矫正性大动脉转位的患儿在心室与大动脉连接不一致的基础上，心房与心室连接也不一致，经右心房流到左心室的未氧合血进入了转位后的肺动脉；经左心房流到右心室的氧合血进入了转位后的主动脉，因此尽管这类患儿在解剖上心房心室连接和心室大动脉连接都不正常，但在生理上却得到了矫正，因此临床上称为矫正性大动脉转位。

矫正性大动脉转位根治手术需要完成心房心室和心室大动脉两个连接关系的矫正，因此我们称之为双调转手术。由于手术难度和手术风险均较完全性大动脉转位大，手术费用在8-10万元左右。

3.大动脉转位的手术治愈率大概是多少？患者的生存期大概能维持到多大？ 

随着近年心血管外科技术的整体提升，大动脉转位的手术治愈率有了很大的提高，而且患儿术后生活质量比较满意。单纯动脉调转手术治疗完全性大动脉转位手术死亡率在5-8％左右，双调转手术治疗矫正性大动脉转位手术死亡率在10-15％左右。

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