【摘要】目的：分析探讨小儿炎性纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor  IMT）的临床表现、诊断及治疗。

方法： 回顾性总结分析我院2006年5月至2011年6月收治的炎性纤维母细胞瘤5例。

结果：病例1，男12岁，以肉眼血尿4小时入院，腹部提示：膀胱内肿物；静脉肾盂造影及排尿性膀胱尿道造影：膀胱内肿物，未见膀胱输尿管反流。手术见肿瘤位于膀胱右前壁，直径4.0CM，表面破渍．距肿瘤边缘1.0cm将肿瘤完整切除。病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤。 术后3个月、8个月复查膀胱B超：未见肿瘤。 

         病例2，男2岁，以间断性排尿困难10个月为主要临床表现，腹部B超、CT：、静脉肾盂造影均显示膀胱三角区内肿物，直径约5CM，双侧膀胱输尿管反流。入院后9天行膀胱探查术，肿瘤位于膀胱三角区，直径约5CM，侵润膀胱壁，不活动。游离肿物困难，无法完整切除，在肿物正中切取1.5 cm×1.O cm×1.0cm肿瘤组织送病理。术后病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤。家长放弃继续治疗。

         病例3，男5岁，外院腹部炎性肌纤维母细胞瘤切除术后8个月、肿瘤复发2个月人院。经充分准备后行开腹探查术，术中见肿瘤直径约8.0cm，位于系膜间隙，粘连广泛，局部转移到回肠壁，完整切除肿瘤及受累的肠管5.0cm(距肿瘤边缘2.0CM)，吻合肠管,术后恢复正常，6月后复查未见异常。

         病理4，男3岁，颈部IMT病人在外院手术病理诊断为滑膜肉瘤，术后局部包块再现，经我院病理科会诊为IMT，因为复发IMT，给予化疗，3疗程后肿块消失，8个月后化疗继续中，再发肿块，予二次手术切除，病理诊断IMT；虽然更换化疗方案治疗，但是5月后局部包块再现并迅速增长且发生肺转移，家长放弃治疗。 

         病理5，女，5岁，因全身水肿、关节疼痛、杵状指/趾一月余入院，胸片：右下肺团片状致密影；膝关节X线片：骨干广泛明显骨膜反应。胸部加强CT：右侧胸壁下可见类圆形软组织块影，约5.2X3.6X5.2CM，密度欠均匀，CT值16-48HU，增强后病灶中央可见无强化区，其余区域见明显强化，CT值90HU，考虑为孤立性胸膜纤维瘤可能。手术见肿瘤位于右肺一半深入肺内一半突入胸膜腔，不规则圆形，直径约7CM，完整切除肿瘤，病理诊断为IMT，术后2周全身水肿消失，关节疼痛缓解，1月后复出长骨X片，骨皮质增生消失。

结论：IMT发生在泌尿系、腹腔、肺等组织器官，临床表现根据部位及引起的并发症而各异，临床无特异症状体征，依靠术后病理诊断。虽然为良性病变，但是有复发及转移可能；IMT继发肺骨关节病变文献未见报道，机理可能与病变位于肺部有关。一般病例手术切除，复发病例应辅助化疗；发生转移后预后差。首都儿科研究所胸部及肿瘤外科张晓伦