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【摘要】目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。
方法:报告3例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床特征、治疗及预后情况,复习有关文献。
结果:本组3例(DSRCT)病理报告肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。本组2例报告为腹部肿瘤及淋巴转移,随访4-11月死亡;1例为附睾部位的肿物,在经阴囊切除患侧睾丸及附睾肿物后化疗,取得良好的预后。
结论:促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种临床少见的恶性肿瘤,多见于腹部,少数侵及睾丸、附睾、卵巢、骨骼等组织;腹部病变早期转移,虽手术切除,术后化疗仍预后差。阴囊内睾丸、附睾处的肿物可早期明确诊断,早期治疗,预后效果良好。首都儿科研究所胸部及肿瘤外科张晓伦
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