脱屑性间质肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎。其主要组织学特点是肺泡腔弥漫分布均一的肺泡巨噬细胞。DIP患者绝大多数有长期吸烟史。男∶女比约为2∶1。本病多见于中、老年人，呈亚急性或相对隐匿性发病。

病理病因

        DIP的病因至今不明，但发病与长期吸烟有密切关系，文献报道，发病者85%～90%有长期吸烟史。因此多数学者认为此病的发生与外源性致病因子的吸入和吸烟密切相关。

临床表现

       持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂音，部分患者有杵状指。

辅助检查

       DIP患者的肺功能检查呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

       支气管肺泡灌洗液检查可见各类细胞总数明显增多，包括中性粒细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞，尤其是肺泡巨噬细胞。灌洗液中可见大量褐色素性肺泡巨噬细胞可协助诊断。

        HRCT表现：胸部HRCT主要表现为双肺透光度减低，见磨玻璃阴影及不规则网格影、条索影，以肺底部及胸膜下明显；磨玻璃阴影中见散在囊状改变。

治疗及预后

       鼓励戒烟是主要的治疗手段，戒烟和密切观察应当是起始治疗的基础。激素治疗应该根据患者的临床症状、肺功能、影像学改变进行评估。

       DIP的预后良好，大部分患者病情比较稳定，少数患者尽管经过激素治疗，其病程仍向肺纤维化发展。

参考文献：

蔡后荣,张湘燕,李惠萍,等.实用间质性肺疾病（第二版）[M].北京:人民卫生出版社,2010:94-106.