一、概念

嗅神经母细胞瘤是一种少见的来源于嗅区黏膜神经上皮细胞的恶性肿瘤。本病较罕见，病因未明，多见于成年人，无明显性别差异。恶性程度较高，年龄越小预后越差，病变范围越大预后越差。

二、病因首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科王琪

本病的病因尚不明确，多数学者认为来源于残余的胚胎细胞。

三、临床表现

嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄，多见于成年人，男女发病无明显差异。临床表现无特异性，常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现，起病隐匿，病程进展较缓慢。查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血。

四、检查

1.CT扫描   当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚;肿瘤较大时中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。

2.磁共振检查

(1)肿瘤沿嗅神经走行，呈膨胀性和浸润性生长，邻近受累骨质多呈明显破坏性改变。肿瘤中心多位于鼻腔上部或前组筛窦，可跨颅内、外生长侵入前颅窝，多呈不规则形软组织肿块。

(2)多呈TlWI稍低信号，T2WI稍高信号，较大者边界多不清楚，信号多不均匀，可见囊变、出血、钙化及骨化区域呈低信号影。

3.病理检查

肿瘤位于黏膜下层，多呈分叶状或条索状，围绕神经原纤维基质，周围被增生的血管纤维性间质环绕分离，恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。

五、诊断

1.常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。

2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。

3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。

六、治疗

本病的发病率低，标准治疗方案至今未达成共识。绝大多数学者推荐手术联合放化疗的综合治疗方案。手术可采用鼻侧切开术或颅面联合入路切除术。但由于肿瘤起源部位解剖结构的复杂性，完全切除困难。术后需联合放疗和(或)化疗，以期提高肿瘤控制效果。

七、预后

嗅神经母细胞瘤5年和10年生存率可分别达到62.1%和45.6%，由于肿瘤具有潜在侵袭性生长的特性，即使经过综合治疗，复发和转移仍较常见，年龄越小预后越差，病变范围越大预后越差。