小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是由于骨性畸形，伴发硬脊膜、寰枕韧带等软组织增厚变硬，均缓慢挤压小脑扁桃体、颈髓上段，并牵拉脊神经，导致患者初出现一系列症状的先天性发育异常疾病。

       近日，第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组为一位诊断为小脑扁桃体下疝的患者行手术治疗。术后患者症状缓解明显，并无明显不适。

病情介绍：

       患者中年男性，44岁，主诉双上肢无力3+年，且症状呈进行性加重。

影像学资料

影像学解读

颈椎MRI显示：小脑扁桃体下疝入颈椎管，颈2-7节段脊髓中央管扩大。

确诊：小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞

治疗：手术——后路减压术

术后影像学

哪些症状或提示小脑扁桃体下疝畸形？

       第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组李维新教授介绍，小脑扁桃体下疝畸形是最常见的先天性发育异常疾病，患者最常见的症状表现为头痛、肩臂部痛温觉减退、上肢力弱、吞咽困难、恶心、眩晕，甚至瘫痪等。

小脑扁桃体下疝畸形确诊需借助影像学检查

       小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要需借助影像学检查。其中，CT扫描能够显示患者病理改变；MRI检查可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞的。

       李维新教授介绍：“MRI检查无创伤性、显示清晰等优势使其成为小脑扁桃体下疝畸形最为重要的诊断依据。”

所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术吗？

       对于患者而言，在神经外科就诊时最常见的问题之一就是：一定要手术吗？可不可以不手术？那么，是不是所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术呢？

       李维新教授介绍，手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段，但是并非所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术，对于症状较轻或没有症状的患者，药物等保守治疗的也是可以的。

       据介绍，对小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目的在于解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。

那么，临床通常建议哪些小脑扁桃体下疝畸形的患者通过手术来缓解症状呢？

       李维新教授介绍如下：

       当小脑扁桃体下疝畸形患者出现威胁生命的呼吸障碍时，临床建议手术，因为威胁生命的呼吸障碍下疝畸形手术的绝对指征。

       当小脑扁桃体下疝畸形畸形患者伴有脊髓空洞时，临床一般建议手术治疗（比如本例）。

       当小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症及扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合畸形等枕大孔区畸形且出现临床症状时，临床一般建议手术治疗。

       当小脑扁桃体下疝畸形患者年龄较小时，如果症状严重，手术指征明确，临床一般建议手术。

       李维新教授提醒患者，药物治疗只能促进神经功能恢复，但对减轻神经损害无作用，因此，建议患者在明确诊断后，尽早咨询脊柱神经外科专科医生，如需手术则尽早手术，避免造成不可逆的神经损伤。