原发性硬化性胆管炎，以及原发性胆汁性肝硬化，还有自身免疫性肝病，这三种病是肝脏的自身免疫性疾病。原发性硬化性胆管炎，是一种以肝内和肝外胆道系统广泛炎症和纤维化为特点的慢性胆汁淤积综合症，主要累及年轻人，平均年龄是40岁，并且70%的患者是男性，该病常呈进行性发展，最终发展成胆汁性肝硬化，门静脉高压，如果不进行肝移植治疗，患者常死于肝衰竭，原发性硬化性胆管炎，常常伴有炎症性肠病，特别是慢性溃疡性结肠炎。与原发性胆汁性肝硬化相似，一系列胆汁淤积的并发症，如瘙痒，骨质疏松，脂溶性维生素缺乏，以及高胆固醇血症以及进展期肝病的表现，在原发性硬化性胆管炎中也可发生，此外，原发性硬化性胆管炎还具有一些特殊的并发症，比如说胆管炎，胆管狭窄，胆石症，胆管癌，以及因慢性溃疡性结肠炎进行结肠直肠切除和回肠造口术后发生的造口处静脉曲张，胆管癌约在10%的患者中发生。

原发性硬化性胆管炎的临床表现可以分为无症状，但肝功能异常，或因慢性胆汁淤积，复发性胆管炎，慢性肝病的并发症就诊，也有剖腹术时偶然发现。

原发性硬化性胆管炎，最常见的症状有乏力，瘙痒，黄疸症状，还可有体重减轻，发热等不适，体征可有肝大，黄疸，脾大，色素过度沉着，黄瘤等，部分患者并发炎症性肠病，特别是溃疡性结肠炎，而有相应的肠道表现。

该病的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶，血清转氨酶以及血清胆红素的升高。

该病的影像学检查：胆管造影显示肝内和（或）肝外胆管弥漫性，多灶性环状狭窄，短带状狭窄，憩室状突出。

该病的治疗：目前该病并没有特异的药物或者有效的治疗方法，治疗可以采用球囊扩张，胆管重建，肝移植以及直结肠切除术。内科治疗主要是应用一些免疫抑制剂，抗纤维化的药物，以及利胆的药物，肝移植是唯一能够挽救终末期原发性硬化性胆管炎患者寿命的治疗措施，一般来说该病应早期在发生胆管癌和晚期肝衰竭之前就考虑肝移植，因为大部分患者在肝移植后情况较好，五年存活率可达75%到85%。