Chiari畸形又称为小脑扁桃体下疝畸形。Chiari畸形是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

       Chiari畸形主要病理是颅后窝发育障碍导致其容积减小，其内容物向下移位达到枕骨大孔平面以下，常合并其它颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出等。

       Chiari畸形患者的临床表现主要有发生节段性肢体痛温觉减退，手掌、手臂肌肉萎缩，肌力减弱及痉挛的中央管周围损害症状；姿势异常及共济失调的小脑损害症状；声音嘶哑、饮水呛咳及吞咽无力的颅神经损害症状。Chiari畸形患者的诊断需借助MRI、颅椎平片、CT扫描等影像学检查。其中，MRI是Chiari畸形诊断的“金标准”。

       小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体，有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离，有脑积水者酌情行分流术。

       需要注意的是，手术治疗必须掌握严格的手术适应证。Chiari畸形的手术治疗方法有：

       1、手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术，敞开硬脑膜及硬脊膜，至显露出小脑扁桃体下端为止。

       2、分离蛛网膜粘连和(或)切除增厚的瘢痕组织。疏通第四脑室的正中孔或侧孔。

       3、对小脑扁桃体与脑干和上颈段脊髓之间的粘连不宜强行剥离。

       4、勿需切除疝下的扁桃体。

       5、未能解除脑积水者，可再辅助行脑脊液分流术。

       对于术后的患者而言，一定要满足以下条件才可建议出院。

       1、患者一般情况良好，饮食恢复，各项化验无明显异常，体温正常。

       2、复查头颅CT及MRI显示枕下减压满意。

       3、切口愈合良好。