这是一个男孩,7岁,生后即出现青紫且逐渐加重,彩超初步诊断为法洛四联症、左肺动脉显示不清,考虑左肺动脉缺如的可能性,进一步查心脏CT发现右肺动脉发育可,左肺动脉仅有2mm。
在完善术前检查后,考虑到合并一侧肺动脉发育不良的法洛四联较少见且其处理尚存在争议,笔者与家属进行了充分的沟通和交流,征得家属同意后手术如期进行。
手术当中探查发现:右肺动脉发育好,左肺动脉细小仅3mm,肺总动脉总干明显小,肺动脉瓣交界粘连开口小,肺动脉瓣环较正常亦明显小,故笔者决定行姑息手术。首先行肺动脉瓣交界切开、并保留肺动脉瓣,然后用两块心包补片分别扩大右室流出道和肺总动脉,室缺不予处理。
手术顺利,术后患者迅速康复,口唇明显变得红润起来,术后一周左右出院。
通过这个病例,我希望广大患者能够明白,对于一些高危的法洛四联症患者有时姑息手术不失为一种良好的手术方式。